基本介紹
- 別稱:腸系膜脂肪肥厚症、腸系膜脂性肉芽腫、原發性腸系膜脂硬化症
- 就診科室:普通外科
- 常見病因:病因不明,可能與機體免疫功能低下、腸系膜脂肪組織創傷、亞急性感染、缺血、藥物或過敏等有關
- 常見症狀:腹痛、腹部包塊、伴腹脹、噁心、嘔吐、長期低熱,乏力、消瘦、體重下降等
- 傳染性:無
病因,臨床表現,檢查,診斷,鑑別診斷,治療,
病因
本病的病因不明,可能與機體免疫功能低下、腸系膜脂肪組織創傷、亞急性感染、缺血、藥物或過敏等不良因素有關。導致脂肪組織過度生長、變性、脂肪壞死及黃色肉芽腫性炎症,正常的脂類物質從變性的脂肪細胞中釋放出來,肉芽組織浸潤,形成纖維化。
臨床表現
1.一般表現
本病以慢性消耗性疾病為主要臨床表現,可見低熱、消瘦、乏力、納差、體重減輕,持續數年。
2.腹部表現
腹痛早期較輕,以右下腹為主,性質為隱痛,反覆發作,可忍受,不轉移,不放射他處。有時可觸及包塊,伴有腹脹、噁心、嘔吐。後期出現腸梗阻時,腹痛劇烈,性質為絞痛。當腸系膜血管絞窄時,可出現腸段壞死、化膿性腹膜炎,腹痛呈持續性,有腹膜刺激征表現。
檢查
1.實驗室檢查
血常規:可見外周血白細胞升高。紅細胞沉降率增快。
2.其他輔助檢查
(1)X線檢查 ①鋇餐造影 消化道鋇餐造影有時可見小腸移位或受壓,但腸黏膜正常,鋇灌腸雖可出現升結腸或降結腸鋇劑通過受阻,但結腸黏膜無破壞,可除外結腸惡性腫瘤。②CT掃描 可見低密度、非均質性塊物,表現為脂肪密度區散布於水密度區或軟組織密度之中。
(2)腹部B超 右下腹有包塊影,密度較大而無包膜,有時可發現少量腹腔積液。
(3)纖維結腸鏡 結腸有占位性病變及外壓徵象,結腸黏膜無潰瘍。
診斷
根據病人有腹部外科疾病或腹部手術的病史,有下列情況者,考慮為腸系膜脂膜炎:
1.病程長,長期低熱,乏力、消瘦、體重下降等。
2.出現腹痛及腹部包塊,以右側腹或右下腹為主,包塊質硬,有壓痛,活動度小。
3.消化道鋇透及纖維結腸鏡檢查,消化道有占位病變,黏膜無潰瘍。
鑑別診斷
腸系膜脂膜炎常被誤診為腹腔內的惡性腫瘤,應與下列疾病鑑別:
1.結腸惡性腫瘤
2.腸系膜腫瘤
較少見,多為惡性,病程進展較快,B超引導下細針穿刺活檢或經腹腔鏡直接取組織活檢,可以在剖腹探查前獲得正確的診斷。
治療
本病有自限性的趨勢,預後好。經數月至數年的支持治療後,病人腹痛可緩解,腹部包塊可縮小。指征不明確者,不宜剖腹探查。
1.全身支持治療
適當休息,加強營養及體質鍛鍊,提高機體抵抗力。
2.藥物治療
腎上腺皮質激素、抗生素及三苯氧胺綜合治療可控制症狀。
3.放射治療
極少數病人可獲得良好的療效。
4.手術治療
剖腹探查的目的,在於明確診斷(經術中冰凍病理切片),切除病灶、解除腫塊對腸系膜血管及腸腔的壓迫。手術方式可根據病人具體情況選擇。
(1)粘連松解 主要在於解除對血管及腸管的壓迫。
(2)病灶切除 如有可能,儘量切除有病變的腸系膜,但不應傷及周圍的組織及器官。
(3)腸管切除 如病變侵及腸壁而發生狹窄,無法矯正者或位於回盲部的病變不能除外惡性腫瘤者,可以將腸管(小腸或結腸)連同腸系膜病灶一併切除後重新吻合。