系一種腦血管畸形性疾病。此血管瘤是由大小不等的血管竇所組成，管壁與毛細血管壁相似，多發生在大腦各葉、腦室壁、鞍區、橋小腦腳、小腦及硬腦膜上。血管瘤大小不等，小為數毫米，大者直徑可達3～4cm，呈鮮紅色或草莓狀，易自發出血或血栓形成。臨床表現一般不引起症狀，但位於鞍區者可出現視力與視野的改變；位於橋小腦腳者與聽神經瘤症狀相似；有血腫形成則有各種局灶壓迫症狀。
基本介紹
- 中文名：腦海綿狀血管瘤
- 外文名：cerebral cavemous malformations，CCM
一、病因及常見疾病：,二、鑑別診斷：,三、檢查：,四、治療原則：,
一、病因及常見疾病：
1.先天性學說：
嬰兒患者和家族史支持先天性來源的假說，近年來研究證明海綿狀血管瘤為不完全外顯性的常染色體顯性遺傳性疾病，基因位於染色體7q長臂的q11q22上。
2.後天性學說：
認為常規放療、病毒感染、外傷、手術、出血後血管性反應均可誘發海綿狀血管瘤。
二、鑑別診斷：
1、大血管病相鑑別：
2、眼部疾病相鑑別：
腦面血管瘤病表現眼睛外突、青光眼，眼部出現血管痣，引起視力下降、視神經萎縮等，需與先天性或其他疾病造成的眼部症狀鑑別診斷。
三、檢查：
（一）斷層掃描CT：
CT在顯示病灶出血、鈣化方面有其優勢。腦海綿狀血管瘤的CT表現為邊界清楚的圓形或類圓形的高密度影，高密度影與病灶內高蛋白、出血後含鐵血黃素增多及鈣化等有關，常無灶周水腫或輕度水腫，常伴有鈣化，嚴重者可全部鈣化，增強掃描可見輕度強化或不強化，增強程度與鈣化呈反比。
（二）磁共振成像（MRI）：
腦海綿狀血管瘤屬隱匿性腦血管畸形，因此腦血管造影常為陰性，部分病例行血管造影可能僅能顯示與其有關的引流靜脈。磁共振成像是最佳診斷腦海綿狀血管瘤的無創成像診斷技術，且隨著磁共振技術的發展梯度回波序列，高場MRI，敏感加權成像，彌散張量成像和功能核磁共振成像使腦海綿狀血管瘤的診斷更加準確。
四、治療原則：
（一）保守觀察治療：
一些腦海綿狀血管瘤被偶然發現的，患者並沒有臨床表現或僅有輕微頭痛，此類患者應保守治療。
（二）顯微外科手術治療：
手術的主要目的是減輕或消除出血及出血引起的癲癇、神經功能障礙等。一般情況下出現臨床症狀的患者均應行手術治療，因為患者臨床症狀是由出血引起，既往有出血史的患者再次出血的幾率明顯升高。
（三）立體定向放射外科治療：
立體定向放射外科（SRS）以伽瑪刀為代表提供了一種選擇，但伽瑪刀治療腦海綿狀血管瘤一直存在爭議，因為現如今通過病理改變證實伽瑪刀治療後血管的閉塞程度的文獻很少，所有療效評價主要依靠回顧性分析獲得，其療效評判標準存在差異。
