脊髓海綿狀血管瘤

脊髓海綿狀血管瘤比較少見，國內外報導不多。隨著磁共振檢查的廣泛套用，其檢出率有增加的趨勢。目前認為脊髓海綿狀血管瘤是隱匿性脊髓血管畸形的一種，占脊髓血管性疾病的5%～12%，可發生於脊髓的不同部位。其起源及機制同顱內海綿狀血管瘤，是脊髓血管先天性、非血管瘤性的發育異常。根據其發生部位分為髓內型、硬脊膜內髓外型、硬脊膜外型、椎體型，其中以髓內型最多見，對神經系統影響也最大。

基本介紹

• 就診科室：神經科、血管外科
• 多發群體：中青年人
• 常見發病部位：脊髓
• 常見病因： 
• 常見症狀：髓內型為肢體感覺、運動及括約肌功能障礙，出血時伴後背及肢體疼痛；病情進展出現反覆發作性神經功能障礙

病因

目前認為脊髓海綿狀血管瘤是隱匿性脊髓血管畸形的一種，占脊髓血管性疾病的5%～12%，可發生於脊髓的不同部位。

臨床表現

本病患者的平均年齡為35歲。患者可有急性神經功能障礙表現，此大多與蛛網膜下隙出血有關。由於血管的急性或慢性擴張，當體積達到一定程度時，可因破裂而並發出血。也可出現進行性神經功能障礙，由於出血反覆發生，其神經功能障礙症狀可持續數天之久。以最常見的髓內型脊髓海綿狀血管瘤為例：其主要表現為肢體感覺、運動及括約肌功能障礙，出血時常伴有後背及肢體疼痛。如血管瘤突出於脊髓表面者則可引起蛛網膜下腔出血。根據病情進展，髓內型海綿狀血管瘤臨床表現可呈：①由於反覆微小出血或畸形血管內血栓形成，出現間斷、反覆發作性神經功能障礙，發作間期神經功能有不同程度的恢復。這是海綿狀血管瘤的一個主要特點。②由於出血造成血管間隙增厚，導致海綿狀血管瘤體積進行性增大，出現慢性進行性神經功能減退。③因為出血造成髓內血腫，患者病情進展快，神經功能迅速減退，可造成截癱等嚴重後果。④無症狀、偶然發現。

檢查

因海綿狀血管瘤無完整的供血動脈及引流靜脈，脊髓血管造影檢查無異常染色，此點可與
脊髓血管畸形相鑑別。MRI對脊髓海綿狀血管瘤診斷有特異性，可顯示不同時期出血成分的信號變化。病灶主要表現為T₁和T₂加權像呈混雜信號，病灶周圍可見含鐵血黃素沉積形成長T₁短T₂的低信號帶，T₂像最明顯，典型者可呈“牛眼征”；一般無血管流空影，此為MRI診斷脊髓海綿狀血管瘤的特異性表現。

診斷

如出現下列特點應考慮脊髓海綿狀血管瘤：①有典型的MRI表現，可顯示各時期出血成分的信號變化；②脊髓血管造影正常；③臨床以感覺、運動、括約肌功能障礙及軀幹背部疼痛較為多見，具有間歇性、反覆發作的特點；④有家族史或合併腦海綿狀血管瘤的患者。

併發症

並發出血，可出現神經功能障礙。

治療

對於無脊髓症狀的海綿狀血管畸形不需要特殊治療。對有症狀且反覆發作的髓內海綿狀血管瘤，應積極手術，不能因症狀暫時緩解而延誤手術時機，導致再次出血而影響療效。手術應在顯微鏡下進行，操作必須輕柔、準確，避免對脊髓粗暴牽拉和擠壓，以免對本已十分脆弱的脊髓造成損傷。術中應注意：①術中通常可在脊髓表面見到藍紫色或紫褐色的異常區域，邊界清楚，於病變處切開脊髓軟膜。②因反覆出血造成周圍組織反應性膠質增生的患者，在血管瘤與正常脊髓組織間常形成一薄層膠質分界面，顯微鏡下嚴格沿此界面並緊靠病變分離，可避免損傷脊髓。③對小的出血點儘量用濕明膠海綿壓迫止血，無效時儘量用微弱雙極電凝，每次電凝時間要短，並隨時用生理鹽水進行沖洗，以防電凝時產生的熱量擴散而損傷脊髓。④病變形狀常不規則或呈分葉狀，應注意勿殘留病灶，否則易復發。⑤手術全程在電生理監測下進行，防止術中誤傷脊髓。

脊髓海綿狀血管瘤為低壓性血管畸形，易於全切除，手術併發症發生率較低。術中在病變周圍有時可見發育不完整的細小引流靜脈，需小心切除。應強調的是，如果血管瘤與脊髓邊界不清，不可盲目切除，以免損傷正常脊髓。血管瘤切除後應仔細檢查瘤床，防止復發。對脊髓表面不可見的血管瘤，可採取脊髓正中切開以切除病灶。目前，關於立體定向放射外科治療髓內海綿狀血管瘤的療效報導很少，手術切除仍是公認確切有效的治療方法。