腎發育異常（renal dysplasia）是2014年公布的泌尿外科學名詞。
腎發育異常（renal dysplasia）是2014年公布的泌尿外科學名詞。定義腎小球及腎小管發育不成熟及分化異常，致腎大小、形狀和結構異常。分為發育不良、發育不全和囊性病變三種類型。常合併其他泌尿系畸形。患腎失去正常...
病腎常有腎臟異位表現，如腎臟位於盆腔等。對側健腎易發生腎盂積水，腎結石及尿路感染。部分腎發育不良者可無症狀，偶可有巨大輸尿管、巨大囊腫的表現。該病常伴其它血管發育異常。腎發育不良臨床上常見的先天性腎發育不良包括多囊性、...
臨床表現主要是進行性腎功能不全，進展較慢，可以腎移植治療。（二）囊性腎發育異常（cystic dysplasia ofkidney） 即多房性腎囊性變（multicystickidney），常為單側性，無家族性，無性別差異。其病因是胎兒早期輸尿管梗阻的最嚴重後果...
先天性腎發育異常是指胚胎時期腎臟發育出現異常的一組疾病，常見疾病包括腎不發育、馬蹄腎、異位腎、腎下垂等。本病臨床表現各異，胎兒基因無異常，只在腎臟發生過程中出現異常，不能由產前基因檢測發現。病因 腎臟發生過程中，非生理性的...
先天性腎臟發育異常，包括：數目、大小、形態、位置、軸向等。常見的有：①腎缺如：雙側缺如出生後即死亡，單側腎可以代償性增大。②腎發育不全：一側腎臟發育不全或萎縮，另一側代償性增大，維持其功能。③重複腎：腎臟外形無改變，僅僅...
腎臟結構異常 1.腎臟不發育 可為單側或雙側，腎實質僅有少許腎小管，腎無功能。2.腎發育不全 腎沒有充分發育，僅有少許泌尿功能。如兩側腎均發育不全，常出生後不久便死亡;如單側腎發育不全，多因伴有同側腎動脈發育不全和硬化...
異位腎是在胚胎發育期，腎臟沒有到達正常位置的結果，其類型包括：①交叉異位腎：一側腎位於對側，血管、輸尿管位於原側，都伴有旋轉不良（可分為融合型和非融合型）；②盆腔腎：腎位於盆腔，體積較小，輸尿管短小；③胸內腎：越過...
多發性腎囊性變是腎的先天性發育異常。患兒常伴有輸尿管發育不全或闕如。位於單側腎、單個多房性囊腫，囊腫腔與腎盂不相通，囊腔彼此不通，囊內襯上皮，囊間隔中無腎組織。囊腫周圍的腎組織發育正常。有時囊間的中隔存在未分化的腎...
多囊腎患者的腎小球囊內上皮細胞異常增殖是多囊腎的顯著特徵之一，處於一種成熟不完全或重發育狀態，高度提示為細胞的發育成熟調控出現障礙，使細胞處於一種未成熟狀態，從而顯示強增殖性。上皮細胞轉運異常是多囊腎的另一顯著特徵，表現為...
節段性腎發育不良 節段性腎發育不良（segmental dysplasia of kidney）是1997年公布的醫學名詞。公布時間 1997年，經全國科學技術名詞審定委員會審定發布。出處 《醫學名詞 第六分冊》第一版。
③腎臟損害：如腎外傷後，腎實質破壞，鈣鹽沉積在壞死組織內；汞中毒後的腎鈣化；腎感染所致的腎鈣化；腎小管性酸中毒及低氯性鹼中毒引起的腎鈣化等；④先天性腎發育異常：如海綿腎所致的鈣化；⑤原因不明的腎鈣化。
多囊腎即正常腎組織被無數小囊所代替，外形似一串葡萄，有時囊間有島狀正常組織。本病分為4型：①常染色體隱性多囊腎；②腎發育不良；③常染色體顯性多囊腎；④尿道梗阻多囊腎。其中常染色體顯性多囊腎過去又稱成人型多囊腎（ADPKD），...
正常腎的發育須有正常輸尿管芽在人胚胎第5～7周時穿入後腎原基，當有引起形態或序列變化的因素如缺乏生腎嵴或未形成輸尿管芽將阻礙腎的發生，雖然沒有後腎組織不能形成腎，但確實不清楚腎缺如是原發於生腎嵴還是輸尿管芽的異常...
6.其他異常 個別有精神發育遲滯，智力低下，腎功能異常，尿道下裂，皮膚異常，色素沉著，低血糖發作傾向，並有Wilms瘤（約10%）等。7.性發育異常 占34%，表現為性早熟，以女孩為主。多數有陰毛早現、性器官發育無而軀體發育成熟表現...
腎占位，腎小管的發育異常容易引起腎囊腫，腎小管的壁層細胞和髒層細胞沒有長在一起，中間形成了縫隙，上皮細胞不斷的分泌囊液，把空隙擴大，形成囊腫，這個囊腫是個良性的，但是它在腎臟當中會產生占位效應，壓迫周圍的腎組織，引起...
3、腹部腫塊：尤其是一側或雙側囊性包塊更應懷疑腎臟畸形。4、腎功能不全：雙側泌尿畸形晚期可引起腎功能不全。5、尿淋漓和尿失禁：要想到輸尿管異位開口。五、治療原則 (一)腎發育不良患者如為單側性，畸形較輕、局限者，不一定須...
嬰兒型多囊腎是常染色體隱性遺傳，父母雙方均有致病基因才能使其子女發病，發病機率為25%。3.腎髓質囊性病 與先天性發育異常或遺傳有關，症狀和預後差異很大。4.其他 囊腫性腎發育不良是兒童中最常見的腎囊性病變，單側最常見，也可為...
第1種為由a1ala2（Ⅳ）-a1a1a2（Ⅳ）鏈構成的Ⅳ型膠原網，在未發育成熟的腎單位廣泛表達；在腎小球發育過程中GBM中的Ⅳ型膠原網發生轉變，a3a4a5（Ⅳ）三聚體取代a1a1a2（Ⅳ）三聚體。第2種為由a3a4a5（Ⅳ）-a3a4a5（Ⅳ）鏈...
腹壁、膀胱和輸尿管的肌纖維部分或全部缺失，膠原纖維增加，前列腺及小管缺少。腎發育不良多為囊性腎發育不全性發育不良及腎積水，睪丸位於腹內，精索短。該病可合併胃腸道、心血管、肌肉骨骼系統、肺發育畸形。臨床表現 由於生後即有...
1.遺傳性腎臟病。2.圍產期低血氧或某些引起腎缺血、栓塞等致慢性腎臟病的病因。3.腎發育異常及不全。4.梗阻性泌尿系統疾病。5.膀胱輸尿管反流伴反覆泌尿系統感染。6.急性腎炎、腎病綜合徵、溶血尿毒綜合徵、狼瘡性腎炎、過敏性紫癜等...
⑴腎發育不全或腎缺如：胎腎缺如或發育不良者不易看清正常腎臟輪廓，如為雙側腎缺如，則看不到充液的膀胱，多合併羊水過少或無羊水、胎兒宮內生長遲緩。⑵腎盂積水：常為單側的，腎臟增大。腎盂、腎盞出現擴張、積水。⑶多囊腎：常為...
