腎小球病例形態改變，IGA腎病的表現之一。IgA腎病又稱Berger病，是一種特殊類型的腎小球腎炎，多發於兒童和青年，發病前常有上呼吸道感染，病變特點是腎小球系膜增生，用免疫螢光法檢查可見系膜區有IgA沉積。
基本介紹
- 患病部位：腰部
- 相關疾病：高血壓 腎病綜合徵
- 相關症狀：便秘 代謝性鹼中毒 蛋白尿
- 所屬科室：內科 腎內科
- 相關檢查：積液溶菌酶 尿去氫異雄酮
原因,檢查,鑑別診斷,緩解方法,
原因
病理變化：病變程度差異很大，早期病變輕微，呈局灶性，僅少數腎小球有輕度系膜增寬和階段性增生，局灶性增生性改變可發展為局灶性硬化。有些病變較明顯，可有瀰漫性系膜增生，偶爾可有新月體形成。最突出的特點是免疫螢光顯示系膜區有lgA沉積，並同時並有C3，lgG和IgM較少，電鏡觀察證實系膜區有電子緻密物沉積。
臨床病理聯繫：主要症狀為鏡下或肉眼復發性血尿，可伴有輕度蛋白尿。少數病人出現腎病綜合徵。
IgA腎病多呈慢性進行性過程，約半數病人病變逐漸發展，可出現慢性腎功能不全。
IgA腎病是一組多病因引起的具有相同免疫病理學特徵的慢性腎小球疾病。臨床上約40%￣45%的患者表現為肉眼或顯微鏡下血尿，35%￣40%的患者表現為顯微鏡下血尿伴蛋白尿，其餘表現為腎病綜合徵和腎功能衰竭。IgA腎病腎病是世界範圍內一種常見的腎小球疾病，IgA腎病的流行在不同洲、不同國家或在一個國家不同地區的差異很大，如亞洲的日本、新加坡，IgA腎病腎病的發病率占原發性腎小球疾病的50%，而美國西部的印第安人低發區只占2%。一般而言，白人、黃種人明顯高於黑人的發病率。我國IgA腎病的發病率占原發性腎小球疾病的26%￣34%。男女之比大約是2:1。以血尿為主的IgA腎病尚無特效的治療。由於IgA腎病的病理類型及腎小球受損程度的差異較大。因此，應嚴密觀察患者肉眼血尿發作的頻率、蛋白尿的程度、有無高血壓及腎功能受損程度，而分別採取相應的防治措施。
從上面可以看出：IgA腎病不是惡性的。
與IGA腎病預後有關的因素：
(1)男性患者，起病年齡較大者預後差。
(2)持續性鏡下血尿伴有蛋白尿，預後差。
(3)中、重度蛋白尿常提示最終發展到腎功能不全，預後較差。但IgA腎病表現為腎病綜合徵的患者，若腎組織病理變化輕微，對糖皮質激素治療反應好，預後好。
(4)IgA腎病患者有高血壓，特別是難於控制的嚴重高血壓，預後差。
(5)妊娠對IgA腎病患者的影響，無高血壓及腎功能減退的IgA腎病患者，妊娠一般是安全的。
檢查
1.反覆發作性肉眼血尿或持續性鏡下血尿;不伴水腫、高血壓或其他腎功能異常。
2.血中IgA水平升高;腎組織免疫螢光檢測有顯著IgA沉著於系膜區。
3.除外能引起系膜IgA沉積的過敏性紫癜等其他疾患。
1.發作性肉眼血尿：多見於兒童。其肉眼血尿多在上呼吸道感染(扁桃體炎等)後發生，亦有部分在急性胃腸炎或尿路感染後發作，間隔時間多在24～72小時。肉眼血尿可持續數小時至數天，然後轉為持續性鏡下血尿，部分病人血尿可消失，但常發作，發作時重現肉眼血尿，可伴有輕微全身症狀，如肌肉酸痛、尿痛、腰骨痛，或一過性血壓及尿素氮升高。
2.鏡下血尿及無症狀性蛋白尿：此為兒童及青少年IgA腎病的主要臨床表現，常在體檢中被發現，可表現為單純鏡下血尿，或鏡下血尿伴少量蛋白尿。
3.蛋白尿：為輕度蛋白尿，尿蛋白定量一般〈1g/24h，少數患者可出現大量蛋白尿甚至出現腎病綜合徵。
4.其他：部分IgA腎病患者可出現腎病綜合徵，急進性腎炎綜合徵，腎功能衰竭，少數可出現腰和/或腹部劇痛伴血尿。
與IGA腎病預後有關的因素：
1.男性患者，起病年齡較大者預後差。
2.持續性鏡下血尿伴有蛋白尿，預後差。
3.中、重度蛋白尿常提示最終發展到腎功能不全，預後較差。但IgA腎病表現為腎病綜合徵的患者，若腎組織病理變化輕微，對糖皮質激素治療反應好，預後好。
4.IgA腎病患者有高血壓，特別是難於控制的嚴重高血壓，預後差。
5.妊娠對IgA腎病患者的影響，無高血壓及腎功能減退的IgA腎病患者，妊娠一般是安全的。
鑑別診斷
腎小球體積增大：腎小球體積增大是指腎小球由於脂蛋白腎小球病引起的腎小球的體積增大的生理病理上的特徵性的形態學改變。脂蛋白腎小球病(lipoproteinglomerulopathy)是一種腎臟疾病，其病理特徵為腎小球毛細血管襻腔中存在脂蛋白栓子，腎外無脂蛋白栓塞表現。脂蛋白腎小球病多見於男性，男女比例為15∶8;平均發病年齡為32歲(4～49歲)。多數病例為散發性，少數為家族性發病。脂蛋白腎小球病(lipoproteinglomerulopathy)是一種腎臟疾病，其病理特徵為腎小球毛細血管襻腔中存在脂蛋白栓子，腎外無脂蛋白栓塞表現。臨床表現類似於Ⅲ型高脂血症，伴以血漿載脂蛋白E(apoE)升高。本病是1987年SaitoT等人在第17屆日本腎臟病學會地區年會上首次報導，1989年Sakaguchi等人根據病人的臨床表現、病理學特點，提出將本病作為一個獨立的腎小球疾病，並於同一年將本病命名為脂蛋白腎小球病。然而，脂蛋白腎小球病通過降血脂治療並不能改善腎小球病變。認為本病是原發於腎小球Ⅲ型僅限於腎臟有脂質沉著的罕見病。
腎小球基底膜蛾噬現象：腎小球基底膜蛾噬現象是指甲-髕骨綜合症的診斷依據之一。對腎活檢標本進行判斷不能僅用腎小球基底膜蛾噬現象，必須用磷鎢酸染色鑑定原纖維因其敏感性更高，對診斷更有價值。指甲-髕骨綜合徵為遺傳性疾病其傳遞方式是常染色體顯性遺傳。發生率為4.5/100萬～22/100萬，沒有性別的差異。患者傳遞給其後代的機會為50%，基因位點與腺苷酸環化酶和ABO血型的位點連鎖位於9號染色體上。Looij等根據自己的數據和資料推斷，如果本綜合徵家族的一個患者有明顯的臨床腎臟表現，則其所生孩子患腎病的危險性是1/4，發展至腎功能衰竭的機率是1/10。
腎小球旁器增生：腎小球旁器增生綜合徵，別名：巴特綜合徵;巴特爾綜合徵;Bartter綜合徵;先天性醛固酮增多症;慢性特發性低鉀血症;Barttersyndrome。本綜合徵是一常染色體隱性遺傳病，由Bartter(1962)首次報導故稱為Bartter綜合徵。腎小球旁器增生綜合徵以嚴重的低血鉀、鹼中毒為主血鈉、氯均低，血壓正常伴多飲多尿、便秘、脫水。血漿腎素-血管緊張素及醛固酮均升高。本綜合徵是一常染色體隱性遺傳病，由Bartter(1962)首次報導故稱為Bartter綜合徵。其臨床特徵為嚴重的低鉀血症和代謝性鹼中毒，伴有高腎素高醛固酮血症、腎小球旁器增生和肥大及腎小管保鈉和濃縮功能障礙，但無高血壓及水腫且對外源性血管緊張素Ⅱ無反應。認為本綜合徵是由離子通道基因突變引起的臨床綜合徵。本病又稱為先天性醛固酮增多症慢性特發性低鉀血症腎小球旁器增生綜合徵近年來分子診斷學研究揭示Bartter綜合徵有3種不同的臨床和遺傳類型，即先天性Bartter綜合徵典型Bartter綜合徵和Gitelman綜合徵。通常所說的Bartter綜合徵是指典型Bartter綜合徵。先天性Bartter綜合徵病人發現有兩種基因型，Ⅰ型是由於N+-K+-2CL-發生失功能性基因突變所致Ⅱ型是由於ROMK基因突變所致典型Bartter綜合徵是由於CLC-kb通道基因突變所致。
腎小球硬化：局灶性腎小球硬化症(focalglomeruloscerosis)是指腎小球毛細血管袢有局灶性節段性硬化或透明變性，無明顯細胞增生的一類腎小球毛細血管。可作為系膜增生、系膜IgM沉積和局灶性腎小球硬化，可是微小病變性腎病對類固醇耐藥，反覆發作慢性進展的後果。亦有對激素無效的原發性腎病綜合徵早期腎活檢即為局灶性腎小球硬化。故對本病是否作為一種獨立的腎小球疾病尚有爭論。但從代表一種與其他腎臟病不同的臨床病理類型，亦可作為一獨立的疾病，較為常見，且有逐漸增加的趨勢。
1.反覆發作性肉眼血尿或持續性鏡下血尿;不伴水腫、高血壓或其他腎功能異常。
2.血中IgA水平升高;腎組織免疫螢光檢測有顯著IgA沉著於系膜區。
3.除外能引起系膜IgA沉積的過敏性紫癜等其他疾患。
1.發作性肉眼血尿：多見於兒童。其肉眼血尿多在上呼吸道感染(扁桃體炎等)後發生，亦有部分在急性胃腸炎或尿路感染後發作，間隔時間多在24～72小時。肉眼血尿可持續數小時至數天，然後轉為持續性鏡下血尿，部分病人血尿可消失，但常發作，發作時重現肉眼血尿，可伴有輕微全身症狀，如肌肉酸痛、尿痛、腰骨痛，或一過性血壓及尿素氮升高。
2.鏡下血尿及無症狀性蛋白尿：此為兒童及青少年IgA腎病的主要臨床表現，常在體檢中被發現，可表現為單純鏡下血尿，或鏡下血尿伴少量蛋白尿。
3.蛋白尿：為輕度蛋白尿，尿蛋白定量一般〈1g/24h，少數患者可出現大量蛋白尿甚至出現腎病綜合徵。
4.其他：部分IgA腎病患者可出現腎病綜合徵，急進性腎炎綜合徵，腎功能衰竭，少數可出現腰和/或腹部劇痛伴血尿。
與IGA腎病預後有關的因素：
1.男性患者，起病年齡較大者預後差。
2.持續性鏡下血尿伴有蛋白尿，預後差。
3.中、重度蛋白尿常提示最終發展到腎功能不全，預後較差。但IgA腎病表現為腎病綜合徵的患者，若腎組織病理變化輕微，對糖皮質激素治療反應好，預後好。
4.IgA腎病患者有高血壓，特別是難於控制的嚴重高血壓，預後差。
5.妊娠對IgA腎病患者的影響，無高血壓及腎功能減退的IgA腎病患者，妊娠一般是安全的。
緩解方法
1、勞逸結合因勞累過度，劇烈運動，常可使血尿增加，故應做到起居有節，注意臥床休息，適度鍛鍊身體，防止熬夜、過度疲勞及劇烈運動。
2、防治炎性疾病積極消除易感和誘發因素，如上呼吸道、皮膚、腸道、尿路感染，根治瘡癤，真菌感染，對反覆因扁桃體炎而誘發血尿發作者，可行扁桃體切除術，兒童包皮過長者宜適時環切。一旦出現炎症感染，積極治療。
3、精神調養凡患尿血的病人，均有不同程度的精神緊張、抑鬱和悲觀。因此，在日常生活中，要時時注意言行，慌張、高叫等都會增加病人的不安和恐懼心理，故精神調養顯得尤為重要。儘可能減少對病人不良的精神刺激，保持心情舒暢，以利於疾病的康復。
4、預防外感本病常因上呼吸道感染、扁桃體炎而使病情加重，故應預防感冒，如體質較差，容易感冒者，可適度鍛鍊身體，增加抵抗力，防止上呼吸道感染髮生，並服用中藥玉屏風散以益氣固表。
5、預防腎功能不全影響IgA腎病長期預後的因素很多，最常見於高齡男性起病者，或持續性血尿伴有大量蛋白尿者，或伴有嚴重高血壓患者等，對此類情況，應嚴密觀察，高度重視，並給予及時合理的防護措施，由此才可阻滯IgA腎病發展至腎功能衰竭的進程，達到治病防變的目的。
