腎上腺生殖綜合徵(adrenogenital syndrome)是2014年公布的組織學與胚胎學名詞。
基本介紹
- 中文名:腎上腺生殖綜合徵
- 外文名:adrenogenital syndrome
- 所屬學科:組織學與胚胎學
- 公布時間:2014年
腎上腺生殖綜合徵(adrenogenital syndrome)是2014年公布的組織學與胚胎學名詞。
腎上腺生殖綜合徵(adrenogenital syndrome)是2014年公布的組織學與胚胎學名詞。定義在遺傳性別為女性的胚胎,由於其腎上腺內雄性激素合成增加,促使女性胎兒的陰蒂異常增大,近似陰莖,大陰唇增生並部分融合...
先天性腎上腺增生症又稱腎上腺生殖器綜合徵或腎上腺性變態征。主要由於腎上腺皮質激素生物合成過程中所必需的酶存在缺陷,致使皮質激素合成不正常。多數病例腎上腺分泌理糖激素、理鹽激素不足而雄性激素過多,故臨床上出現不同程度的腎上腺皮質...
腎上腺性徵異常症是因腎上的某種先天性或後天性病病引起的外生殖器及性徵異常,又稱腎上腺生殖綜合症。腎上腺性徵異常主要表現在女性患者向男性轉化。所謂性別的轉化,只是生殖器外形的變化,其真正的性別未變,因決定其性別的性腺和性染色體...
腎上腺皮質增生症又稱腎上腺生殖器綜合徵或腎上腺性變態征某些腎上腺酶的先天缺陷導致類固醇的生成異常。女性則引起假兩性畸形,男性生殖器巨大。酶的缺陷伴有胎兒子宮內過量的雄激素產物,在女性苗勒氏導管結構(即卵巢、子宮和陰道)將正常...
先天性腎上腺皮質增生症又稱腎上腺生殖器綜合徵或腎上腺性變態征。主要由於腎上腺皮質激素生物合成過程中所必需的酶存在缺陷,致使皮質激素合成不正常。多數病例腎上腺分泌理糖激素、理鹽激素不足而雄性激素過多,故臨床上出現不同程度的腎上腺...
腎上腺性徵異常綜合徵,是指由於腎上腺皮質增生、腫瘤使雄激素或雌激素合成和分泌過多引起的男性化或女性化,或者因性激素分泌減少而引起的性分化異常。包括先天性腎上腺皮質增生(CAH)和腎上腺分泌性激素的腫瘤。簡介 CAH患者由於腎上腺合成...
先天性腎上腺增生症又稱腎上腺生殖器綜合徵或腎上腺性變態征。主要由於腎上腺皮質激素生物合成過程中所必需的酶存在缺陷,致使皮質激素合成不正常。多數病例腎上腺分泌理糖激素、理鹽激素不足而雄性激素過多,故臨床上出現不同程度的腎上腺皮質...
腎上腺性腺綜合症由於慢性ACTH升高引起的組織學變化和由於缺乏皮質醇產物引起的全身性改變.例如 質類固醇18-甲基氧化酶II型缺乏表現為典型的醛固酮缺乏:慢性高血鉀和低血漿醛固酮.沒有性分化異常存在.病因 ACTH升高由低水平的皮質醇引起,而...
腎上腺性徵綜合徵也稱腎上腺性徵異常症,可由先天性腎上腺功能缺陷或後天性腫瘤所引起,性徵及外生殖器異常為突出的臨床表現,部分可顯示不典型的庫欣綜合徵。麻醉方式及術前準備 1.麻醉方式 根據情況可用全麻,骶麻,局麻或低腰麻。2.術...
20~22碳鏈酶缺乏導致罕見先天性脂性腎上腺增生伴。常有類固醇激素生成完全障礙。如無足夠的替代治療。嬰兒將早期死亡。3β-羥類固醇脫氫酶異構酶的缺乏致使孕酮。醛固酮和皮質醇的合成障礙。脫氫異雄酮則過度產生。種不尋常的綜合徵特點...
腎上腺性徵異常症 因腎上的某種先天性或後天性病病引起的外生殖器及性徵異常,稱腎上腺性徵異常症或腎上腺生殖綜合症。1.分類 此症亦較少見,國內報導者約百餘例。此症可因發病年齡、性別、病因、異常性徵的類型不同而分別定名。2....
十 Racine綜合徵 十一 抗磷脂綜合徵 十二 空蝶鞍綜合徵 十三 空卵泡綜合徵 十四 卵巢不敏感綜合徵 十五 卵巢功能異常綜合徵 十六 卵巢過度刺激綜合徵 十七 卵泡膜增生綜合徵 十八 母性肥胖綜合徵 十九 腎上腺生殖綜合徵 二十 特納綜合...
8.肥胖生殖無能綜合徵(Froehlish綜合徵)任何原因(如顱咽管瘤)引起下丘腦-垂體損害均可引起本病,其特點為在短期內迅速出現肥胖、嗜睡、多食,骨骼發育延遲,可有男性乳房發育或尿崩症,外生殖器及第二性徵發育不良,血LH、FSH...
腎上腺雄性化 任何綜合徵,先天性或獲得性,有過度腎上腺雄激素產生均可引起雄性化.症狀和體徵 症狀和體徵依賴於疾病開始時病人性別和年齡,女性較男性明顯.成年女性,腎上腺雄性化可以由於腎上腺增生和腎上腺腫瘤引起.這兩種疾病症狀和體徵均...
小嬰兒有不能解釋的腎病綜合徵伴外生殖器異常,則應考慮到Drash綜合徵。此征Drash 1970年報告,表現為腎胚胎瘤(Wilm瘤)、男性假兩性畸形及腎臟受累(可表現為腎病綜合徵);部分病例僅有二聯表現。其腎臟病理表現為瀰漫性腎小球系膜硬化...
如皮質醇增多症、先天性腎上腺皮質增生等。2.睪丸原因 睪丸是體內產生雄激素的主要器官,其自身發育與結構異常或者外部因素導致功能下降均會造成男性生殖腺機能減退。常見原因有:(1)睪丸發育與結構異常如先天性睪丸發育不全綜合徵(多一...
小兒腎上腺皮質與髓質增生並存綜合徵是由腎上腺皮質與髓質同時發生腺瘤引起,也可由嗜鉻瘤組織分泌ACTH(促腎上腺皮質激素)導致腎上腺皮質增生,從而引起庫欣綜合徵,即異位ACTH嗜鉻細胞瘤。病因 由腎上腺皮質與髓質同時發生腺瘤引起,也可由...
特發性自身免疫反應引起的腎上腺皮質萎縮為最多見的原因,血清中經常可以測到抗腎上腺組織抗體。主要侵及束狀帶細胞,抗原主要在微粒體和線粒體內。本病多伴有其他自身免疫紊亂疾病。如多發性內分泌腺體功能不全綜合徵(Schmidt綜合徵),...
(3)腎上腺雄性化腫瘤:出生後雄性化症狀逐漸發展,血雄激素水平可增高,17-OHP正常,B超或CT可發現一側腎上腺腫塊。5.女性非典型21-OHD與多囊性卵巢綜合徵鑑別 後者多發生於生育年齡婦女,具有高雄激素症狀和體徵,且有胰島素抵抗現象;...
VHL綜合徵相關生殖系統病變,多採取期待治療,可通過B超定期監測腫瘤大小。預後 VHL綜合徵為預後較差的一種遺傳性腫瘤綜合徵,國外報導男性中位生存期67歲,女性60歲。我國VHL綜合徵大樣本研究數據顯示,中國男性患者中位生存以及基因突變...
特發性自身免疫反應引起的腎上腺皮質萎縮為最多見的原因,血清中經常可以測到抗腎上腺組織抗體。主要侵及束狀帶細胞,抗原主要在微粒體和線粒體內。本病多伴有其他自身免疫紊亂疾病。如多發性內分泌腺體功能不全綜合徵(Schmidt綜合徵),...