基本概述胸腺發育不全症別名先天性胸腺發育不良,也稱為DiGeorge異常 或Ⅲ和Ⅳ咽囊綜合徵。可以表現為常染色體顯性或隱性遺傳的特徵。1病因病機該病是一種因先天性...
胸腺發育不全是一種先天性免疫缺陷病,為胸腺和甲狀旁腺缺如或發育不全;免疫方面為部分或完全T細胞免疫缺陷而B細胞免疫正常或幾乎正常. 患兒有低位耳,中線面裂,小...
胸腺(thymus)為機體的重要淋巴器官。其功能與免疫緊密相關,是T細胞分化、發育、成熟的場所。其還可以分泌胸腺激素及激素類物質,具內分泌機能的器官。故胸腺有病變...
如對胸腺發育不全症患兒,每天 1mg/kg, 症狀改善後,改維持量為每周 1mg/kg ,可長期套用作替代性治療。治療 8 個月至 12 歲小兒反覆呼吸道感染,隔日 1 次,...
如對胸腺發育不全症患兒,每天1mg/kg,症狀改善後,改維持量為每周1mg/kg,可長期套用作替代性治療。治療8個月至12歲小兒反覆呼吸道感染,隔日1次,每次5mg,1個月...
胸腺素用於治療細胞免疫缺損性疾病,如胸腺發育不全、重症混合性免疫缺乏症、運動失調性毛細血管擴張症、麻風、重症感染、復發性口瘡等伴有細胞免疫功能低下的患者。...
胸腺素用於治療細胞免疫缺損性疾病,如胸腺發育不全、重症混合性免疫缺乏症、運動失調性毛細血管擴張症、麻風、重症感染、復發性口瘡等伴有細胞免疫功能低下的患者。...
3胸腺生理學 4胸腺相關疾病 4.1胸腺發育不全 4.2胸腺增生 4.3異位胸腺 4.4胸腺囊腫 4.5組織細胞增多症 4.6胸腺腫瘤 4.7胸腺瘤 5重症肌無力 5.1流...
由於胸腺發育不全,末梢淋巴組織和血循環中缺乏T淋巴細胞,或T細胞功能障礙而致本類疾病。迪格奧爾格綜合徵(Di George’s syndrome)即先天性無胸腺或發育不全,是第...
Nezelof綜合徵又稱胸腺發育不全綜合徵,系T淋巴細胞免疫缺陷伴胸腺發育不全,免疫球蛋白值可正常或升高,可伴有一種或多種免疫球蛋白選擇性缺陷,即使免疫球蛋白濃度...
免疫缺陷病(IDD)是一組由於免疫系統發育不全或遭受損害所致的免疫功能缺陷引起的疾病。有二種類型:①原發性免疫缺陷病,又稱先天性免疫缺陷病,與遺傳有關,多發生...
<1×109/L除外繼發性因素後,提示嚴重聯合免疫缺陷病(SCID)或胸腺發育不全。...對於嚴重聯合免疫缺陷病、Wiskott-Aldrich綜合徵、共濟失調毛細血管擴張症等,均可...
Fraser氏症於1962年時由Fraser醫師發現兩個家庭成員同時具有罕見的隱眼畸形症狀,...胸腺發育不全、臍位低、小腸畸形、異常的輸尿管或膀胱、恥骨聯合分離、肛門閉鎖...
主要因先天性胸腺發育不全致使T細胞數目減少,也可因某些酶或膜糖蛋白等分子缺乏而導致T細胞功能障礙。Digeorge綜合症(先天性胸腺發育不良)是該類疾病的代表。...
其代表例有因胸腺缺乏而細胞免疫發生缺損的先天性胸腺發育不全綜合徵(Di George syndrome);由抗體形成細胞缺損引起的Bruton型無丙種球蛋白血症;由於淋巴細胞減少,...
細胞免疫缺陷病1.胸腺發育不全(DiGeorge綜合徵) 因胚胎時期第3、4對咽囊發育障礙導致胸腺(常伴甲狀旁腺)發育不全或不發育。與此同期形成的其他結構也常被累及,...
甲狀旁腺胸腺發育不全綜合徵 白細胞異常白化症綜合徵 混合性結締組織綜合徵 脂膜炎綜合徵 十二、運動系統 肢端骨發育不全綜合徵 無指(趾)畸形綜合徵 尖頭-並指...
當胸腺發育不全,又稱迪喬治氏綜合徵,咽囊綜合徵。1965年由迪喬治描述。由於胚胎早期(6~8周)、、咽囊衍化而來的上皮性胚基發育障礙,導致胸腺及鄰近的甲狀旁腺...
原發性免疫缺陷病是免疫系統先天性發育不全所致,根據所累及的免疫細胞或組分可以是特異性免疫缺陷,如B細胞或T細胞缺陷、兩者聯合缺陷等;也可以是非特異性效應機制...
免疫缺陷病(immunodeficiency diseases,ID)是指免疫系統的器官(如胸腺),免疫活性...某些PID存在特殊的表現,包括胸腺發育不全伴有特殊面容、先天性心臟病和低鈣血症...
患者常同時有胸腺和甲狀旁腺缺如或發育不全,先天性心血管異常(主動脈縮窄、主...(3)伴共濟失調和毛細血管擴張症的免疫缺陷病:本病是常染色體隱性遺傳性疾病,常...
4.胸腺組織移植 胎兒胸腺組織移植:將16周以內的胚胎胸腺植於腹膜下或皮下用於治療細胞免疫缺陷病尤其是胸腺發育不全症胎兒胸腺移植後很快(常在數天內)出現胸腺重建...
C3缺乏症患者對有莢膜細菌的易感性增高,常發生呼吸道、中耳、腦膜、皮膚的反覆...完整的臨床綜合徵包括胸腺發育不全、甲狀旁腺組織缺如、先天性心臟病和面部畸形,...
免疫缺陷病(immunodeficiencydiseases)IDD是一組由於免疫系統發育不全或遭受損害所致的免疫功能缺陷引起的疾病。有二種類型:①原發性免疫缺陷病,又稱先天性免疫缺陷病...
患者常同時有胸腺和甲狀旁腺缺如或發育不全,先天性心血管異常(主動脈縮窄、主...(3)伴共濟失調和毛細血管擴張症的免疫缺陷病:本病是常染色體隱性遺傳性疾病,常...
1.T細胞性原發性免疫缺陷 主要是由於胸腺發育不全,末梢淋巴組織及血循環中缺乏...且感染期延長;③常發生異常的表現型或偶然的合併症;④易受致病能力弱的菌種...