基本介紹
- 別稱：墜入性胸腔內甲狀腺腫、原發性或迷走型胸內甲狀腺腫
- 英文名稱：struma endothoracica
- 就診科室：胸外科
- 多發群體：女性多於男性，以40歲以上居多
- 常見病因：由患者胚胎時期在縱隔內遺存的甲狀腺組織引起
- 常見症狀：駝背，頸部粗短，肥胖呼吸困難、喘鳴吞咽困難，食管較氣管柔軟等
病因,臨床表現,檢查,診斷,鑑別診斷,治療,預後,
病因
胸內甲狀腺腫原來是頸部甲狀腺腫，位於頸前兩深筋膜間，兩側受頸前肌限制，因甲狀腺自身重力的作用，逐漸下墜，進入胸廓入口，受到胸腔內負壓的吸引，使正常的或腫大的甲狀腺部分或完全墜入胸骨後間隙內，故又可稱為墜入性胸腔內甲狀腺腫。根據其墜入程度，又可分為部分型或完全型。
胸內甲狀腺腫與周圍組織無任何相連者也可稱為原發性或迷走型胸內甲狀腺腫，由患者胚胎時期在縱隔內遺存的甲狀腺組織引起，發展為甲狀腺腫瘤，其血供來源於胸內血管，多位於中、後縱隔，下縱隔僅占10%～15%，少數可接近膈肌水平。
臨床表現
胸內甲狀腺腫占甲狀腺疾病的9%～15%，占縱隔腫瘤的5.3%。女性多於男性，男女之比為1：3～4，以40歲以上居多。
患者常伴有不同程度的駝背，頸部粗短，肥胖，部分患者有甲狀腺手術史。無症狀者約占30%。臨床主要表現為腫塊壓迫周圍器官引起，若壓迫氣管引起呼吸困難、喘鳴；壓迫上腔靜脈引起上胸部及頸部表淺靜脈怒張，上肢水腫等上腔靜脈綜合徵；壓迫食管引起吞咽困難，食管較氣管柔軟，即使食管受壓或移位，仍可躲避腫瘤的壓力，以上症狀很少出現。症狀的輕重與腫塊的大小、部位有關。
患者常伴有不同程度的駝背，頸部粗短，肥胖，部分患者有甲狀腺手術史。無症狀者約占30%。臨床主要表現為腫塊壓迫周圍器官引起，若壓迫氣管引起呼吸困難、喘鳴；壓迫上腔靜脈引起上胸部及頸部表淺靜脈怒張，上肢水腫等上腔靜脈綜合徵；壓迫食管引起吞咽困難，食管較氣管柔軟，即使食管受壓或移位，仍可躲避腫瘤的壓力，以上症狀很少出現。症狀的輕重與腫塊的大小、部位有關。
胸內甲狀腺腫單純增大時，才出現壓迫症狀，胸骨後間隙狹窄，腫瘤即使不大也可早期出現症狀。
個別患者因腫塊嵌頓在胸廓入口處或自發性、外傷性出血而引起急性呼吸困難。嚴重時，腫瘤長期壓迫氣管導致軟化甚至出現窒息感，這些症狀可在仰臥或頭向患側移動時加重。若有聲音嘶啞，失聲，常為惡性腫瘤壓迫喉返神經所致，良性胸內甲狀腺腫對喉返神經壓迫極少見。Horner綜合徵為腫瘤下降至後縱隔，壓迫交感神經所致，不多見。若伴有心慌、氣急、盜汗、高血壓等，則提示甲狀腺功能亢進。
胸腔內甲狀腺腫可部分或全部位於胸腔內，依其生成的來源分為兩類：
1.胸骨後甲狀腺腫
位於前縱隔，與頸部甲狀腺有直接聯繫，又稱繼發性胸骨後甲狀腺腫。其血供主要來源於甲狀腺下動脈及其分支。
2.真性胸內甲狀腺腫
多數位於內臟縱隔。其進入胸腔後，位於大血管的內後方與氣管接近，此類胸內甲狀腺腫與頸部甲狀腺僅有血管和纖維索相連或無任何相連。其血供來源於胸內血管，較少見。
體格檢查：墜入性胸內甲狀腺腫可在頸部觸及腫大的甲狀腺，並向胸內延伸，觸不到下極。既往有甲狀腺手術史及完全性胸骨後甲狀腺腫患者，頸部很難觸及腫塊。體檢時應區分頸部甲狀腺與胸內甲狀腺關係，腫物與吞咽活動的關係以及下界捫及情況和甲狀腺腫瘤向胸內延伸的情況。
檢查
1.合併有甲亢時，可有血清T3、T4升高，TSH降低。
2.胸部X線
（1）當胸骨後甲狀腺腫較小時，縱隔陰影不增寬，可見上縱隔密度稍增高，常可壓迫氣管，可借氣管的弧形壓跡推測腫瘤的存在。腫瘤增大後，上縱隔陰影可向一或兩側增寬。如腫瘤發生在右葉，則縱隔陰影向右側呈弧狀突出，大者也可稍向左側突出；如發生在左葉，當腫瘤小時陰影僅向左側突出，大時陰影可同時向右側突出。如腫瘤發生於兩側或峽部，縱隔陰影向兩側呈弧狀突出。由於主動脈弓比較固定，對腫瘤壓力的抵抗較大，所以縱隔陰影主要向右側突出，同時腫大的甲狀腺可壓迫主動脈弓向左下方移位。
（2）甲狀腺腫體積較大時，可壓迫氣管使其向對側和後方移位；位於氣管後方者，壓迫氣管向前方和對側移位；氣管兩側受壓時呈劍鞘狀變形。氣管的彎度較大，往往一直延伸到頸部，止於喉頭處，這種現象是甲狀腺腫的有力證據。
（3）胸骨後甲狀腺腫的陰影與頸部軟組織相連線，在透視或X線片上，可見上縱隔的腫瘤陰影向頸部延伸，根據此點，可與其他縱隔腫瘤相鑑別。由於腫塊常與氣管緊密相連，在吞咽動作時有向上運動的現象，若無這種運動也不能完全排除本症的可能性。
（4）食管可被壓向左或右側移位，腫瘤偶爾也可嵌入食管和氣管之間，使兩者間距增寬，若食管黏膜有破壞現象，提示為惡性腫瘤。
（5）良性甲狀腺腫瘤邊緣可稍呈分葉狀，惡性腫瘤呈波浪狀。腫瘤陰影密度均勻，有時可有鈣化，呈塊狀或點狀，在邊緣的可呈弧狀，但不能以有無鈣化來鑑別腫瘤的良、惡性，惡性腫瘤可向肺部或骨骼轉移。
（6）縱隔充氣造影能使甲狀腺腫瘤顯示清晰，套用橫斷體層攝影檢查可見腫塊位於主動脈的前上方。
3.CT檢查
典型的表現如下：①與頸部甲狀腺相連，位於氣管前間隙內，也可伸入到氣管與食管後方；②邊界清晰；③伴有點狀、環狀鈣化；④腫物多為實質性陰影，密度不均勻，伴有不增強的低密度區；⑤伴有氣管移位、被壓、食管受壓等；⑥CT值高於周圍肌肉組織。常為50～70HU，有時可達110～300HU，囊性區CT值15～35HU。
4.B超、MRI和DSA
B超可明確腫塊是囊性或實性。MRI可了解腫塊與周圍大血管的關係，排除血管瘤的可能。DSA了解腫塊血供來源及腫塊本身的血液循環情況。
5.放射性核素
131I檢查可確定腫塊是否為甲狀腺組織，也可確定其大小、位置或有無繼發甲亢的熱結節。
診斷
胸內甲狀腺腫及腫瘤好發於女性，根據病史，臨床表現，結合CT等輔助檢查，可做出診斷。
鑑別診斷
1.血管瘤
胸內甲狀腺腫如向右上突出時，應與無名動脈瘤、奇靜脈葉鑑別；向左縱隔突出時，應與主動脈瘤相鑑別。①無名動脈瘤在病人做吞咽動作時，無向上移動現象，在透視下有時可見搏動。記波攝影檢查其搏動與主動脈波同步。可造成肋骨破壞，必要時行動脈造影。②奇靜脈葉內仍可見肺紋理，在近肺門處可見倒逗點狀的奇靜脈，氣管無受壓現象。必要時行氣管支氣管造影檢查。③主動脈瘤常使主動脈弓抬高，向上移位；而胸骨後甲狀腺腫則使主動脈弓向下向左移位。主動脈瘤伴有其他部分主動脈擴張和心臟增大。必要時可行記波或主動脈造影檢查。此外，主動脈瘤或無名動脈瘤以梅毒性為多見，如華-康氏反應陽性者，均應首先考慮為動脈瘤。
2.神經源性腫瘤
胸內甲狀腺腫如位於後上縱隔時，應與神經源性腫瘤鑑別。
3.胸腺瘤
治療
1.麻醉選擇
根據手術切口不同：①頸神經叢麻醉或局麻 適用於頸部低位領狀切口、腫物較小的手術。病人術中處於清醒狀態，可配合吞咽、鼓氣動作，使腫物易上抬便於手術操作，可與患者對話，防止損傷喉返神經。②全身麻醉 適用於腫塊較大，位置較深，完全位於胸內，有呼吸困難，術前X線片證實有氣管受壓、移位及上腔靜脈壓迫症，伴甲亢的病人。術中可保證供氧，保持呼吸道通暢，保證呼吸及循環系統的穩定。
2.切口選擇
根據腫瘤與頸甲狀腺關係，腫瘤是部分或是全部位於胸腔內，腫瘤位於縱隔何部位及腫瘤對周圍器官的侵犯或受壓情況，可選擇以下切口：
（1）頸部低位領狀切口 適用於多數位於胸骨後前上縱隔的墜入性胸內甲狀腺腫，可經此切口取出。
（2）頸部低領狀切口加胸骨正中劈開 適用於①巨大墜入性胸內甲狀腺腫，不能從胸骨入口牽出者；②墜入性胸內甲狀腺腫，位置偏下及部分血供來自於胸內者；③疑有惡變者；④頸部有手術史，瘢痕粘連手術困難者；⑤伴有上腔靜脈綜合徵、或氣管顯著受壓變形有喘鳴者。
（3）胸部切口 適用於不伴有頸部腫物的迷走性胸內甲狀腺腫或診斷不明確者；對於術前已明確甲狀腺腫塊位於後縱隔者可選用後外側切口。
（4）頸胸聯合切口 適應證與開胸法基本相同，但可減少對甲狀腺下動脈及喉返神經的損傷。
3.常見併發症及預防
（1）術中損傷喉返神經 術中任何切口施術時，均應從甲狀腺被膜內分離。如為頸叢麻醉施術時，術中應與病人對話，均可避免喉返神經損傷。
（2）術後出血致氣管壓迫性窒息 手術時甲狀腺殘端應行重疊褥式縫合，甲狀腺上下動脈結紮牢靠，手術分離儘量在包膜內，防止損傷周圍組織，引起意外組織損傷出血。術畢時創口內常規放置負壓吸引，及時引流創面滲血，並便於觀察有無活動性出血。
（3）氣管塌陷或狹窄 較大的墜入性胸內甲狀腺腫長期壓迫氣管，可使氣管延長變形而扭曲，術中發現氣管壁軟化時，應將其與頸前部肌群縫合固定，防止術後氣管塌陷或狹窄。如出現急性呼吸道梗阻症狀時應即行氣管切開術，保證呼吸道通暢。
4.術後輔助治療
胸內甲狀腺惡性腫瘤切除不徹底，殘留灶應進行標記，術後進行補充放射治療，放療量在55～65Gy為宜。胸內甲狀腺腫和頸甲狀腺腫一樣，若行雙側完全切除後必須長期服用甲狀腺素片；若為甲狀腺惡性腫瘤，術後也應服用甲狀腺素片，療效良好。
預後
胸內甲狀腺腫若為良性病變，手術切除效果良好，術後復發的機會小；若為惡性者，影響預後的主要因素為：能否徹底切除、腫瘤病理性質、類型。手術能徹底切除者，預後良好，5年生存率64.7%，10年生存率46.7%。乳頭狀腺癌預後較好，5年、10年生存率無明顯差別；手術切除不徹底者，術後復發轉移機會大，行補充放療後，預後仍良好，少數患者可長期生存。
