胰腺內分泌腫瘤

臨床表現

多發人群

胰腺內分泌腫瘤人群發病率約在（1～4）/10 萬，僅占胰腺腫瘤的1%～2%，可發生於任何年齡，男女比例約為13:9，近年來有逐漸增加的趨勢。

疾病症狀

胰腺神經內分泌腫瘤按其是否導致臨床症狀可分為“功能性”及“無功能性”腫瘤，前者因產生某種激素而具有相應臨床症候群，按照激素分泌的類型可分為胰島素瘤、胃泌素瘤、胰高血糖素瘤、血管活性腸多肽分泌瘤、生長抑素瘤等，而“無功能性”腫瘤，可能並非不產生神經內分泌物質，只是不導致特殊臨床症狀而已。胰腺內分泌腫瘤常見的臨床表現見表1。

表1 胰腺神經內分泌腫瘤及其分泌的激素

腫瘤名稱	分泌激素	臨床表現
胰島素瘤	胰島素	體弱、多汗、震顫、行動過速、焦慮、乏力、頭痛、頭暈、定向障礙、癲癇發作、意識模糊
胃泌素瘤	胃泌素	頑固或復發性消化性潰瘍（出血、穿孔）、消化性潰瘍併發症、腹瀉
VIP瘤	血管活性腸肽	大量水樣腹瀉、面色潮紅、低血壓、腹痛
胰高血糖素瘤	胰高血糖素	壞死性遊走性皮疹、舌炎、口炎、口角炎、糖尿病、重度體重減輕、腹瀉
生長抑素瘤	生長抑素	體重減輕、膽石症、腹瀉、多發性神經纖維瘤
無功能性胰島細胞瘤	無或不明確	腫瘤壓迫症狀，阻塞性黃疸、胰腺炎、十二指腸梗阻

診斷鑑別

疾病診斷

根據不同激素所導致的不同的臨床表現，並結合相應血清激素水平等檢查，是疑診內分泌腫瘤的第一步，然後再行胰腺影像學檢查進行定位，之後做出胰腺內分泌腫瘤的診斷。對於無功能性的胰腺內分泌腫瘤，多因壓迫症狀或查體時經影像學檢查診斷。胰腺內分泌腫瘤常需要手術治療，最終通過免疫組織化學染色明確病理學類型和性質。

胰腺內分泌腫瘤的定位診斷方法很多，包括超聲、CT、磁共振成像、PET/CT、內鏡超聲、腹腔鏡超聲或開腹術中超聲、血管造影等。

鑑別診斷

主要與原發內分泌疾病的鑑別：要靠影像檢查。如果影像學檢查發現有胰腺腫瘤的存在，加上有激素水平的改變，才能與原發內分泌疾病來鑑別，如果影像學檢查不能明確胰腺腫瘤存在，則很難鑑別。

早期發現需要臨床醫生的意識和經驗，結合病人的臨床表現和陽性的影像學檢查才能明確。目前來講，定期和規律的體檢是必需的。

一旦診斷為胰腺內分泌腫瘤，必須注意多發內分泌腫瘤I型（MEN1）的可能性，在檢測相應激素水平的同時，還應檢測血清鈣、降鈣素、甲狀旁腺素、生長激素、催乳素等激素水平，以除外MEN1。

疾病治療

治療原則

胰腺內分泌腫瘤的治療原則是根據不同的激素分泌特徵、不同的臨床表現，予以切除為主的術前術後的綜合治療。

手術方式

根據腫瘤的部位、大小和病理分型行局部摘除、胰十二指腸切除或保留十二指腸的胰頭切除、胰腺節段切除、胰腺體尾部切除等。術前根據不同激素分泌特徵，要控制血糖，抑酸，糾正水、電解質、酸鹼平衡紊亂等。術後輔以生長抑素及其類似藥物治療。常用化療藥物包括鏈脲黴素、氟尿嘧啶和阿黴素等。對術後復發的惡性病例，如果能夠切除，應再次手術切除。對於伴有肝轉移而不能根治性切除的惡性胰腺內分泌腫瘤患者，可行減瘤術、胃腸道短路術，還可行化療、肝動脈栓塞治療、B超或CT引導下的射頻消融熱凝固治療或冷凍治療肝轉移灶等措施。對原發病灶局限伴廣泛肝轉移且全身情況良好的病例，經嚴格挑選可考慮進行原發病灶切除並聯合肝移植術。