胍乙酸轉甲基酶是指一類分子式為C5H10O3；CH3COOCH2CH2OCH3 外觀與性狀 無色液體，稍有醚樣的氣味的酶。
基本介紹
- 中文名：胍乙酸轉甲基酶
- 外文名：guanidinoacetatetransmethylase
- 化學式：C5H10O3
- 分子量：118.13
- CAS登錄號：110-49-6
- 熔點：-70 ℃
- 沸點：143 ℃
- 外觀：無色液體
胺基酸代謝,理化常數,
胺基酸代謝
上節論述了胺基酸代謝的一般過程，但是有些胺基酸還有特殊的代謝途徑，並具有重要的生理意義。
圖1
一. 胺基酸的脫羧基作用 由胺基酸脫羧酶（輔酶：磷酸吡哆醛）催化，產物是各種胺類，有些具有重要生理功能，如：
1.γ-氨基丁酸
谷氨酸脫羧基生成γ-氨基丁酸（GABA）,由谷氨酸脫羧酶催化，此酶在腦組織活性很高，所以腦中GABA的含量較多。GABA 是抑制性神經遞質。如圖1所示
2.牛磺酸
半胱氨酸代謝可轉變成牛磺酸，牛磺酸是結合膽汁酸的組成成分。
第一節 蛋白質的營養作用 第二節 蛋白質的消化、吸收與腐敗
第三節 胺基酸的一般代謝
第四節 氨的代謝
第五節 個別胺基酸的代謝
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3.組胺
4.5-羥色胺
色氨酸脫羧生成5-羥色胺，5-羥色胺廣泛分布於體內個組織，腦內5-羥色胺可作為抑制性神經遞質。在外周組織，5-羥色胺有收縮血管的作用。
5.多胺
某些胺基酸的脫羧基作用可以產生多胺類物質。例如，鳥氨酸脫羧基生成腐胺，然後再轉變成精精脒和精胺。
二. 一碳單位的代謝 1. 定義
2. 組成
體內的一碳單位有甲基(-CH3),甲烯基(-CH2-),甲炔基(-CH=),甲醯基(-CHO),亞氨甲基(-CH=NH)等。但CO2不屬於這種類型的一碳單位。
3. 載體
一碳單位的種類如圖所示
4.來源
一碳單位主要來源於絲氨酸，甘氨酸，組氨酸，色氨酸的代謝。
5. 一碳單位的相互轉變
6. 生理功能
一碳單位的主要生理功能是作為嘌呤、嘧啶合成的原料，故在核酸合成中占有重要地位。與乙醯輔酶A在聯繫糖、脂、胺基酸代謝中所起的樞紐作用相類似，一碳單位將胺基酸與核酸代謝聯繫起來。一碳單位代謝障礙可造成巨幼紅細胞貧血。
三. 含硫胺基酸的代謝
含硫胺基酸包括蛋氨酸，半胱氨酸和胱氨酸。
（一）蛋氨酸的代謝
1. 蛋氨酸與轉甲基作用
蛋氨酸與ATP反應生成S-腺苷蛋氨酸（SAM），SAM又稱活性蛋氨酸，是體內最重要的甲基供體。
2.蛋氨酸循環（methionine cycle）
SAM提供甲基後可轉變成同型半胱氨酸，繼而由N5-CH3-FH4提供甲基再轉變成蛋氨酸，反應由N5甲基四氫葉酸轉甲基酶催化，輔酶是維生素B12。當維生素B12缺乏時，一碳單位代謝障礙，核酸合成抑制，而造成巨幼紅細胞性貧血。儘管上述循環可以生成蛋氨酸，但體內不能合成同型半胱氨酸，它只能由蛋氨酸轉變而來，所以實際上體內仍然不能合成蛋氨酸，必須由食物供給。如圖所示
3. 肌酸的合成
SAM可將甲基提供給胍乙酸生成肌酸，肝臟是合成肌酸的主要器官，在肌酸激酶催化下，再由ATP提供一個高能磷酸鍵生成磷酸肌酸，磷酸肌酸是體內能量的貯存形式。磷酸肌酸在心肌、骨骼肌及大腦中含量豐富。肌酸和磷酸肌酸代謝的終產物是肌酸酐，腎功障礙時，血肌酸酐濃度升高。
（二）半胱氨酸與胱氨酸的代謝
1. 半胱氨酸與胱氨酸的互變
兩分子半胱氨酸可以生成一分子胱氨酸，其二硫鍵對維持蛋白質的結構具有重要作用。
2. 硫酸根的代謝
含硫胺基酸氧化分解均可產生硫酸根，半胱氨酸代謝是體內硫酸根的主要來源。體內一部分硫酸根可經ATP活化生成3'磷酸腺苷5'磷酸硫酸（3'-phospho-adenosine-5'-phosphosullfate, paps），又稱活性硫酸根。如圖所示
四. 芳香族胺基酸的代謝
芳香族胺基酸包括苯丙氨酸、酪氨酸和色氨酸，苯丙氨酸在結構上與酪氨酸相似，在體內苯丙氨酸可轉變成酪氨酸。
（一）苯丙氨酸和酪氨酸的代謝
苯丙氨酸在苯丙氨酸羥化酶作用下，經羥化後生成酪氨酸，反應不可逆，因而酪氨酸不能變成苯丙氨酸。
酪氨酸代謝有以下意義：
1. 合成兒茶酚胺與黑色素
酪氨酸在代謝過程中逐步生成兒茶酚胺類物質，包括多巴胺、去甲腎上腺素和腎上腺素等。酪氨酸羥化酶是兒茶酚胺合成的限速酶，受產物的反饋抑制。
2. 苯丙酮酸尿症
若體內先天缺乏苯丙氨酸羥化酶，則苯丙氨酸不能轉變成酪氨酸，繼而轉變成苯丙酮酸，此時尿中出現大量苯丙酮酸，稱苯丙酮酸尿症。
如圖所示
（二）色氨酸的代謝
理化常數
國標編號 33570
CAS號 110-49-6
中文名稱： 胍乙酸轉甲基酶
英文名稱 ethylene glycol methyl ether acetate；2-methoxyethyl acetate
