肺靜脈畸形引流

概述

肺靜脈畸形引流（anomalous　pulmonaryvenous　drainage）系指肺靜脈血不進入左房而引流入體循環的靜脈系統，包括部分性肺靜脈畸形引流和完全性肺靜脈畸形引流，後者系肺血流增多的發紺性心血管病。

完全性肺靜脈畸形引流屬少見的先天性畸形，指所有的肺靜脈血均引流入體循環靜脈系統。4支肺靜脈分別或匯成一根後，引流入左無名靜脈、上腔靜脈、永存的左側上腔靜脈等，稱為心上型；引流到右心房、冠狀靜脈竇等，稱為心臟型；引流入奇靜脈或門靜脈者，稱為心下型；也可為上述3種情況的混台型。本病的右心房同時接受肺靜脈和腔靜脈的血液，而左心房無血，病人將無法生存。此類病人均有房間隔缺損或卵圓孔未閉，使右房內的混合血進入左房和左室，從而進入體循環。

臨床表現

1．症狀　　部分性肺靜脈畸形引流分流量小者可無症狀，分流量大者可有心悸、氣急、乏力、咳嗽、咯血；易患呼吸道感染；完全性肺靜脈畸形引流可在幼年時即出現發紺，晚期可發生心力衰竭。

2．體徵（1）早期發紺，但程度相對輕，杵狀指（趾）較輕，心力衰竭較少見。

（2）肺動脈瓣區有2~3級收縮期雜音，第二心音亢進及分裂；三尖瓣區有舒張中期雜音，均系血流量增多所致。出現肺動脈高壓時，雜音則不典型。

（3）相當於畸形引流部位的胸部可能有連續性血管雜音。

（4）心濁音界中等度以上擴大，心前區有抬舉性衝動。

影像學檢查

1．X線檢查　　X線檢查肺血增多，肺動脈段突出，右房右室增大；心上型者上縱隔陰影增寬，但透視下無搏動，整個心影呈“8”字形；心臟型和心下型者類似房間隔缺損和（或）合併有肺動脈高壓的X線特徵，主動脈結小。

2．超聲心動圖檢查　　超聲心動圖心尖四腔圖探不到肺靜脈在左房的入口，但可探及肺靜脈的異常入口，並可發現房間隔連續性中斷。