肺變應性肉芽腫與血管炎

肺變應性血管炎與肉芽腫（allergicangiitisandgranulomatosis）於1951年首先由Churg和Strauss描述，故又稱Churg-Strauss綜合徵。它是PIE中最嚴重的類型。任何年齡均可起病，平均起病年齡為40歲，發病男性與女性無差別。

基本介紹

• 中醫病名：肺變應性血管炎與肉芽腫
• 別名：Churg-Strauss綜合徵
• 多發群體：任何年齡均可起病，平均起病年齡為40歲，發病男性與女性無差別。

臨床表現

發病前往往有8～10年的過敏性疾病史，主要為哮喘和過敏性鼻炎。全身多器官均可受累，可有鼻（竇）炎和鼻息肉、皮下結節、紫癜、蕁麻疹、多發性神經炎或中樞神經受累、腹痛、腹瀉、上消化道出血、心包炎、高血壓、心衰、腎功能不全等。大多數病人有發熱、淋巴腺體腫大，半數病人出現關節痛，少數病人有可逆性突眼和聽力下降。症狀出現後原先的哮喘症狀往往自行緩解。

胸部X線檢查大多呈短暫的片狀浸潤性改變，少數可發現結節灶（往往不形成空洞）和瀰漫性間質改變，約1/3病人有胸腔積液，有時有肺門淋巴結腫大。

實驗檢查

外周血嗜酸粒細胞增高，最高可達10000/mm3，IgE亦增高，且和病情嚴重程度相關，類風濕因子弱陽性，補體水平大多正常，常有貧血，血沉增快，支氣管

肺泡灌洗液中嗜酸粒細胞比例可達33%。

診斷說明

診斷根據典型的病史和症狀包括多系統受累，肺部有浸潤，實驗室檢查有嗜酸粒細胞增高等。需要鑑別的有結節性多動脈炎和韋格納氏肉芽腫。前者主要累及中等大小血管，而且往往沒有肺部浸潤和血嗜酸粒細胞增高。後者的肺部侵犯往往有空洞形成。診斷有困難時應作肺活檢，本症病理改變主要為小血管壞死性巨細胞性血管炎，間質和血管周圍有肉芽腫形成，嗜酸粒細胞積聚在血管、間質和肺泡結構中。

治療說明

出現血管炎症狀後如不予治療，約半數病人只存活3個月。如給予激素治療，其平均生存期可達9年。開始數周，常予潑尼松40～60mg/d口服，以後予小劑量維持至少一年。對控制不滿意時，可予甲基強的松龍、硫唑嘌吟或環孢黴素衝擊治療。

論文

肺變應性肉芽腫與血管炎是一種以多器官系統發生肉芽腫性血管炎為特徵的疾病 ,尤以肺部血管最易受累 ,臨床少見 ,筆者近期診治 1例 ,現結合文獻報告如下。1　臨床資料患者 ,女 ,37歲 ,個體戶 (常接觸化纖類物品 )。因反覆發作性咳、喘 4年 ,伴雙下肢紅斑 1周入院。該患者近 4年來反覆發作咳、喘 ,以喘為主 ,晝輕夜重 ,夏季好發 ,曾多次住外院 ,診斷為“支氣管哮喘” ,予“普米克、奧克斯多保”等吸入 ,症狀可緩解。自 2 0 0 3年初開始 ,“哮喘”發作失去季節性 ,呈持續性發作 ,活動後氣短、胸悶 ,因滿足於“哮喘”的診斷未作影像學等進一步研究。