肉芽腫性多血管炎（granulomatosis with polyangiitis, GPA）又稱韋格納肉芽腫（wegenergranulomatosis，WG），是一種壞死性肉芽腫性血管炎，屬自身免疫性疾病。臨床少見，表現複雜多樣，診斷困難，容易誤診。
基本介紹
- 中醫病名：肉芽腫性多血管炎
- 外文名：granulomatosis with polyangiitis
- 別名：韋格納肉芽腫
- 就診科室：風濕免疫科
- 常見發病部位：血管
- 常見病因：病因至今不明
- 常見症狀：病初常見發熱、疲勞、抑鬱、食欲不振、體重下降、關節痛、盜汗、尿色改變和虛弱，發熱最常見
病因,臨床表現,檢查,診斷,鑑別診斷,治療,預後,
病因
病因至今不明。遺傳因素中可能與多個人類白細胞抗原有關，感染因素中對金黃色葡萄球菌過敏可能較重要。多數學者認為免疫介導的損傷機制可能是發病的最重要部分。
臨床表現
臨床表現多樣，可累及多系統。典型的GPA有三聯征：上呼吸道、肺和腎臟病變。
病初常見發熱、疲勞、抑鬱、食欲不振、體重下降、關節痛、盜汗、尿色改變和虛弱。其中發熱最常見，有時是鼻竇細菌感染引起。
70%以上患者的上呼吸道最先受累，表現為慢性鼻炎、鼻竇炎，有鼻塞、鼻竇部疼痛、膿性或血性分泌物。病情嚴重時可見鼻咽部潰瘍、鼻咽部骨與軟骨破壞引起鼻中隔或軟齶穿孔，甚至鞍鼻畸形。氣管受累常導致氣管狹窄。
肺病變見於70%～80%患者，可致咳嗽、咯血、胸痛和呼吸困難，約34%患者出現遷移性或多發性肺病變，X線檢查可見中下肺野結節和浸潤，有的呈空洞，20%有胸腔積液。
70%～80%患者在病程中出現不同程度的腎小球腎炎，常見的表現為血尿、蛋白尿、細胞管型，重者可因進行性腎病變導致腎衰竭。
52%患者有眼病變：眶部血管炎表現為結膜炎、角膜潰瘍、鞏膜炎、葡萄膜炎及視神經病變，15%～20%眼球突出。
還可因咽鼓管阻塞致中耳炎，可見膿性分泌物，神經性耳聾和傳導障礙。
檢查
1. 實驗室檢查
大部分患者均有血嗜酸性粒細胞增多，為該病的重要特點之一。但肉芽腫性多血管炎（granulomatosis with polyangiitis, GPA）又稱韋格納肉芽腫（wegener's granulomatosis，WG），嗜酸性粒細胞<15%，部分患者血清IgE顯著升高，可有IgG增高，且和病情嚴重程度相關。補體多水平正常，常有貧血，血沉增快，血清抗MPO（髓過氧化酶）抗體特異性大於c-ANCA（胞漿型抗中性粒細胞胞漿抗體），後者特異性大於p-ANCA（核周型抗中性粒細胞胞漿抗體）。支氣管肺泡灌洗液中嗜酸粒細胞比例可達33%。尿中可有蛋白和紅細胞，可伴有膿尿或管型。
2. X線檢查
胸部影像學顯示多樣化改變，無症狀性肺結節，遊走性獲固定性肺浸潤，空洞形成。
3. 組織病理學檢查
此病主要累及小動脈和小靜脈，冠狀動脈等中等血管也可受侵犯，大血管受累者少見。病變分布於依次為：肺（肺內浸潤影、哮喘）、皮膚（紫癜、結節）、末梢神經病變、胃腸道、心臟、腎臟、下尿道、關節炎及關節痛。一般常為多器官、多系統受累，腎臟損害較輕，突出表現在肺部。也可僅局限在單個器官或單處組織內，以肺臟和心臟多見。
診斷
臨床表現有上、下呼吸道病變與腎小球腎炎三聯征，實驗室檢查c-ANCA陽性，組織病理檢查呈壞死性肉芽腫炎可確診。有時只有二聯征或僅局限某一部位病變，組織病理不典型或不能進行活檢時，診斷有一定困難。
無症狀患者可通過血清學檢查ANCA以及鼻竇和肺臟的CT掃描輔助診斷。上呼吸道、支氣管內膜及腎臟活檢是診斷的重要依據
鑑別診斷
常需與鼻竇炎、鼻咽癌、淋巴瘤、肺炎、肺結核、肺癌、慢性腎炎、敗血症（特別是真菌和分枝桿菌感染）、淋巴瘤性肉芽腫、顯微鏡下多血管炎、變應性肉芽腫血管炎、肺出血-腎炎綜合徵（Good-pasture syndrome）、復發性多軟骨炎及中線惡性網狀細胞增多症等鑑別。
治療
治療可分為3期：誘導緩解、維持緩解和控制復發。輕型或局限型早期病例可單用糖皮質激素治療，若療效不佳應儘早用環磷醯胺。有腎受累或下呼吸道病變的患者，開始治療即應聯合套用糖皮質激素與環磷醯胺。潑尼松（龍）至少用藥4周，症狀緩解後逐漸減量維持。危重症可用大劑量甲潑尼龍衝擊治療。環磷醯胺是治療本病首選的免疫抑制劑，口服或靜脈注射。不能耐受環磷醯胺者可選用甲氨蝶呤，每周1次，維持至病情緩解。治療效果不佳可試用環孢素等。
預後
若延誤診斷，未及時合理治療，死亡率很高。目前大部分患者經正確治療能維持長期緩解，80%患者存活時間可超過5年。影響預後的主要因素是難控制的感染和不可逆的腎臟損害，年齡57歲以上，血肌酐水平升高是預後的不良因素。
