肺動脈乾狹窄

肺動脈乾狹窄是自肺動脈瓣至肺動脈主幹之間的不同部位有先天性狹窄存在。常與其他心臟畸形同時存在，如法洛四聯症、肺動脈瓣狹窄、室間隔缺損、房間隔缺損等，單獨存在少見。可分三類：①主幹型：狹窄位於肺動脈主幹;②外圍型：狹窄位於肺段或肺葉動脈;③中間型：狹窄位於左、右肺動脈和其分叉處。狹窄導致近側肺動脈高壓和右心室肥厚增大，以致心力衰竭。

患者可有活動後心悸、氣促，甚至右心衰竭的症狀，肺動脈瓣區可聞及收縮期噴射樣雜音，右心導管檢查及心血管造影檢查是明確診斷的依據。主幹型和中間型可在體外循環下予以補片擴大糾治術或切除吻合術。外圍型目前無矯治方法。