三尖瓣閉鎖的定義為三尖瓣和三尖瓣口缺如，右心房與右心室之間無直接交通。該畸形實質上是一種特殊類型的左心室型心室雙入口，僅有左側二尖瓣界於左心房與左心室之間，左心室肥厚和二尖瓣增大以及右心室發育不全。
絕大多數病例為心房正位和心室右袢，合併房間隔缺損或卵圓孔未閉和室間隔缺損；少數為心房反位和心室左袢。心室與大動脈的關係可以一致和不一致；肺動脈可以狹窄、閉鎖和正常。
基本介紹
- 中文名：全腔靜脈與肺動脈連線手術
- 分類：心血管外科/三尖瓣閉鎖手術
手術名稱,別名,分類,ICD編碼,適應症,禁忌症,術前準備,麻醉和體位,手術步驟,術中注意要點,術後處理,併發症,
手術名稱
別名
全腔靜脈-肺動脈連線術；total cavopulmonary connection；TCPC
分類
心血管外科/三尖瓣閉鎖手術
ICD編碼
35.9404
適應症
全腔靜脈與肺動脈連線手術適用於：
1.年齡 手術最佳年齡為2～4歲。在2歲以內的嬰兒，先在生後4～6個月套用雙向腔肺動脈分流術。年齡>15歲不是手術的危險因素，多數病人的早期和晚期效果滿意，但在30歲以上病人因長期左心室慢性容量超負荷而致術後心功能低下，是手術危險因素。
3.靜脈連線異常 腔靜脈和肺靜脈連線異常可在術中同時矯治，但手術效果較差。
4.平均肺動脈壓力應在15mmHg以下。但在肺部血流增多的病例，全肺阻力<2U/㎡時，平均肺動脈壓力可高達25mmHg，也適應手術。
5.肺血管阻力為2～4U/㎡，仍列為此手術的主要指標。
6.肺動脈發育情況 McGoon比值≥1.8（正常值≥2.0），肺動脈指數≥250mm2/㎡（正常值≥330mm2/㎡），估計施行手術安全，低於此數值則手術危險較大。一側肺動脈缺如，如符合上述標準，亦適合手術。
7.心室功能 心室射血分數≥0.60，左心室舒張末期壓力<10mmHg，以及左心室容量與重量比值在0.83～1.01，施行此手術比較安全，並可獲得滿意的血流動力學。在肺部血流增多或二尖瓣關閉不全引起左心室容量超負荷的病例，心室舒張末期壓力高達25mmHg。
8.二尖瓣關閉不全 心室功能正常時，二尖瓣關閉不全可在術中同時修復或進行瓣膜置換術，但手術病死率較高。
9.分流術後不利影響 體-肺動脈分流術後產生肺動脈扭曲、變形和狹窄仍是手術的危險因素。肺動脈扭曲和變形在術中重建的病死率為50%，不重建的為83%。
10.其他 Choussat要將右心房容量正常和肺動脈乾與升主動脈的比值>0.75列為手術的指標，但經長期臨床實踐證明不能列為該手術適應證。由於此手術後，左心室承擔體、肺循環的動力血泵，而與右心房無關。肺動脈乾與升主動脈的比值不能代表兩側肺動脈的發育情況。
禁忌症
1.兩側肺動脈或周圍肺動脈或左心室發育不全。
2.明顯肺動脈高壓或產生阻塞性肺血管病。
3.嚴重左心室功能損害。
4.明顯肝腎功能損害。
術前準備
2.綜合分析超聲心動圖和心血管造影資料，特別要注意肺血管阻力、左心室舒張末期壓力、兩側肺動脈發育情況、肺動脈壓力、有無二尖瓣關閉不全和左心室功能等，決定手術適應證和選用全腔靜脈與肺動脈連線手術。
麻醉和體位
仰臥位。全麻、氣管內插管維持呼吸。
體外循環基本方法和心肌保護：在中度低溫（25～26℃）中度低溫體外循環轉流下施行手術。套用4℃冷血心臟停搏液間斷冠狀動脈灌注和心臟局部降溫，保護心肌。改進的方法為盡力減少心肌缺血時間，在常溫體外循環和心臟不停跳下進行雙向腔肺動脈分流術和下腔靜脈與右肺動脈之間安放心外管道。房間隔擴大術和施行心內隧道則在中度低溫和心臟停搏下進行手術。
手術步驟
1.心房內側隧道全腔靜脈與肺動脈連線手術 此手術適用於2～4歲的兒童。胸部正中切口。
如以上所述，在常溫體外循環轉流和心臟不停跳下做雙向腔肺動脈分流術。心臟停搏後，做平行房室間溝的右心房切口，擴大房間隔缺損至2.0～2.5cm直徑。套用1.6～1.8cm膨體聚四氟乙烯管縱行剖開，用其1/2或2/3，長度約等於病人的上、下腔靜脈口之間的距離，兩端剪成半圓形。套用4-0或5-0聚丙烯線將膨體聚四氟乙烯片連續縫合於右心房側壁，形成右心房內側隧道連線上、下腔靜脈口。從房間隔缺損內緣上部縫起，沿缺損內緣向下縫至冠狀靜脈竇外側，繞經下腔靜脈口前半緣的右心房下部，向上縫合於終嵴前0.5cm的右心房側壁，裁剪膨體聚四氟乙烯片至適當大小，縫合經上腔靜脈開口的橫嵴前0.5cm的右心房頂部，再向下縫合與開始縫合線會師結紮。在上腔靜脈近段後外側切開長2.5～3.0cm縱切口，套用心包片擴大其開口。切開右肺動脈下緣，並向右下延伸至心包出口處，長3.5～5.0cm。然後做擴大後的上腔靜脈近端與偏向右側右肺動脈下緣切口吻合，後緣套用5-0聚丙烯線連續縫合，前緣間斷縫合。縫至最後一針，鬆開下腔靜脈套帶，排盡隧道內氣體後結紮。
2.心外管道Fontan手術 此手術適用於年齡較大的兒童和成人。
（1）如同雙向腔肺動脈分流術一樣，先做上腔靜脈遠端與偏向左側右肺動脈上緣切口的端-側吻合，縫閉上腔靜脈近端。以下手術步驟可在心臟不停跳下進行。
（2）切斷肺動脈乾並縫閉其近端。從其遠端放入吸引器至右肺動脈，保證吻合時無血手術野。在下腔靜脈上方2.0～2.5cm鉗閉右心房下部並切斷，切勿損傷冠狀靜脈竇口，縫閉右心房近端切口，並做偏向右側右肺動脈下緣切口。
（3）套用1.8～2.6cm內徑膨體聚四氟乙烯管，一端剪成斜面與右心房遠端切口端-端吻合，另一端稍加修整與偏向右側右肺動脈下緣切口端-側吻合，均用4-0或5-0丙烯線連續縫合。
（4）套用內徑4.0～6.0cm膨體聚四氟乙烯細管連線心外管道至右心房。此細管能起到開窗術的作用。心臟復跳和停止體外循環轉流後，血壓平穩和下腔靜脈壓力<15mmHg時，即可結紮膨體聚四氟乙烯細管。如動脈血氧飽和飽和度低於85%，應縮小膨體聚四氟乙烯細管。
術中注意要點
1.遇有手術危險因素時，如平均肺動脈壓>15mmHg，肺血管阻力>3U/㎡或左心室舒張末期壓力>10mmHg，應做4～5mm直徑孔洞的開窗術（fenestration），解除腔靜脈高壓和回流受阻，以便渡過術後危險期。術後有輕度發紺，動脈血氧飽和飽和度在85%左右，待心臟功能好轉和肺血管阻力降低後，可用Amplatzer封堵器阻塞開窗的孔洞，也有自行閉合的。
2.在上腔靜脈與肺動脈吻合時，一方面防止上腔靜脈與肺動脈扭曲，另一方面要求腔靜脈與肺動脈吻合口夠大，防止上腔靜脈回流阻塞。
3.遇有兩側肺動脈狹窄或過去施行過鎖骨下動脈與肺動脈分流術後產生局限性肺動脈狹窄時，均套用心包片擴大成形術。
4.有肺靜脈異位連線至右心房時，應做心內管道連線上、下腔靜脈口或用心外管道連線下腔靜脈至右肺動脈，防止肺靜脈回流受阻。
5.擴大房間隔缺損應在阻斷主動脈心臟停跳下進行，防止空氣栓塞。擴大房間隔缺損至2.0～2.5cm，使血流在左、右心房內自由交通。
6.探查二尖瓣，修復瓣膜關閉不全。根據屍檢資料證實在三尖瓣閉鎖中，約有35%合併二尖瓣裂隙。術中經房間隔缺損測試二尖瓣閉啟情況，如有裂隙，應做間斷縫合。
7.術中測壓如腔靜脈壓力持續超過18mmHg和心排出量低於2L/min或不能脫離體外循環輔助轉流，應拆除手術，保留雙向腔肺動脈分流術或加用體-肺動肺分流術。
8.術終進行改良超濾。
9.術中發現兩側肺動脈附近有豐富側支循環血管，應分別結紮。
10.嚴密縫合胸腺創面，防止術後產生乳糜胸。
11.關胸時嚴密止血，防止術後出血。常規在右側膈神經前切除一大塊心包，安放右側胸腔引流管。
12.常規安放心臟起搏導線，以便在術後套用。
術後處理
全腔靜脈與肺動脈連線術後早期是血流動力學調整至新的循環生理過程。此時肺循環無血泵，已受損害的左心室功能因手術進一步下降，體、肺並聯循環完全隔開成為串聯循環運行，心排出量受到肺血流量的限制，繼而又隨著肺動靜脈之間壓力階差而變化。臨床經驗證明腔靜脈壓力升高，肺血管阻力和左心房壓力降低，均能提高心排出量。所以輸入膠體提高腔靜脈壓力，呼吸性鹼中毒肺血管阻力下降；血細胞比容在0.30～0.35時血液黏稠度降低，肺血管阻力減少套用增強心肌收縮力和血管擴張藥使左心室功能改善而左心房壓下降，以上措施均能提高心排出量。
基於上述原因和機制，全腔靜脈與肺動脈連線手術除按體外循環心內直視手術常規術後處理外，應在心臟復跳後持續靜脈滴注硝普鈉，停止體外循環轉流後套用小劑量多巴胺和（或）多巴酚丁胺，心率慢者加用小劑量異丙基腎上腺素。以上藥物持續套用到術後2～3d。在補充血液至0.30～0.35，以後給予大量的血漿和清蛋白，使中心靜脈壓維持在15mmHg左右。回監護室後，病人上半身抬高45°，下半身30°，有利於靜脈回流，術後第2～3d改為半坐位。維持高通氣量輔助呼吸達到PCO2低於20mmHg和呼吸性鹼中毒pH上升至7.45～7.50或更高，使肺血管阻力下降，一般採用10～24h，也有數日者。尿少時套用利尿藥。術後第1天或第2天血壓平穩，四肢溫暖，中心靜脈壓下降。往往有一側或兩側胸腔積液，需做胸腔穿刺或閉式胸腔引流，並適當補充血漿或清蛋白。術後套用1個月的抗凝治療，終生服用阿司匹林或雙嘧達莫。
併發症
1.低心排出量綜合徵 目前套用冷血心臟停搏液和改進手術技巧，三尖瓣閉鎖病人在生理矯治術後出現低心排出量綜合徵逐年減少。一旦發生按上述方法處理，一般均能治癒。如經過處理後，中心靜脈壓仍持續高於18mmHg以上，心排出量仍低，則預計此併發症的病死率極高。此時應迅速尋找其原因如全腔靜脈與肺動脈連線在某處產生阻塞或有重度二尖瓣關閉不全等進行處理。即使找不到原因，亦應拆除心內隧道或心外管道，保留雙向腔肺動脈分流術和（或）加用體-肺動脈分流術。
2.灌注肺 極少數病人因呼吸肌肉張力差和早期拔管產生低氧血症或體外循環灌注中缺氧，特別是嚴重發紺病人在術後肺血流增多和肺毛細血管滲透度增加容易產生灌注肺。灌注肺發生後動脈血氧飽和飽和度迅速下降，PCO2上升以及氣管內吸出血痰，甚至噴血等典型症狀。治療灌注肺主要是氣管內插管，套用呼吸末期正壓（PEEP）輔助呼吸，呼吸正壓為8～10cmH2O。嚴重者套用東莨菪鹼或654-2和激素靜脈注射。經胸部平片顯示兩肺雲霧樣片狀陰影消失後，每12h減少呼氣末正壓1cmH2O，直至正常輔助呼吸，仔細觀察1～2d後，拔出氣管內插管。切勿性急，降低呼氣末期正壓太快，則可出現反覆發作灌注肺的噴血現象，加重病情，延長住院時間或甚至致命。
3.胸腔積液和乳糜胸是全腔靜脈與肺動脈連線術後常見的併發症，前者與心房鈉利尿肽減少和補體及抗利尿激素增多，特別是與腔靜脈壓力增高有關；後者多由於胸腺創面滲出乳糜所致。套用開窗術後此併發症明顯減少和持續時間縮短。術後早期胸腔積液較多，可延長胸腔引流時間。如術後半個月到1個月又出現胸腔積液，則做反覆胸腔穿刺和閉式胸腔引流。術後乳糜胸多可用閉式胸腔引流治癒。
4.術後最常見的心律失常為室上性心動過速，可套用洋地黃治療，並適當補充?>氯化鉀。出現頻繁室性早搏，可用利多卡因持續靜脈滴注。有心臟傳導阻滯者，套用暫時性心臟起搏。
5.術後低氧血症可能與左上腔靜脈引流入左心房有關，或因肺不張和肺間質水腫等引起肺內動靜脈分流。前者應再手術進行左上腔靜脈遠端與左肺動脈上緣切口端側吻合。後者應尋找原因，採用霧化、吸痰和延長輔助呼吸時間或加用呼氣末期正壓，以及控制入量和套用利尿藥等。
6.心力衰竭 術後套用洋地黃和利尿藥1個月。
7.急性肝功能障礙 在術後一個月內時有發生，其發生原因可能與低心排出量和腔靜脈壓力升高而致的肝淤血和肝血流灌注不足有關。一般隨著心功能好轉而肝功能改善，嚴重者套用去血漿法加以治療。
8.蛋白丟失腸病（protein losing enteropathy） 此症與腔靜脈壓升高而致淋巴管引流不暢或阻塞以及門靜脈回流障礙有關，從而大量淋巴液從腸道排出。此併發症在傳統Fontan手術後發生較多，而在全腔靜脈與肺動脈連線發生較少。一旦在傳統改良Fontan術後發生蛋白丟失腸病，可用心外管道Fontan手術治療。在全腔靜脈與肺動脈連線術後發生蛋白丟失腸病時，則套用洋地黃和利尿藥以及靜脈補充血漿或白蛋白等治療。
9.心房內側隧道和心外管道Fontan手術後亦可產生血栓栓塞等併發症，經檢查病人血漿內蛋白C和蛋白G減少而第Ⅷ因子增加，所以有些單位主張術後終身抗凝。
