肝豆狀核變性又稱威爾遜病，本病為位於第13號染色體的隱性基因傳遞的遺傳性疾病，家族性多發。患者多為兒童及青少年。本病特點是銅代謝障礙，銅不能正常排出而蓄積於各器官
肝豆狀核變性(hepatolenticular degeneration,HLD)由Wilson在1912年首先描述,故又稱為Wilson病(Wilson Disease,WD)。是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙性疾病,以銅...
肝豆狀核變性的病因是位於第13對染色體長臂上13q,突變所致血漿銅藍蛋白含量減少引起的銅代謝障礙,屬常染色體隱性遺傳,進一步研究發現患者的肝溶酶體缺陷,使銅排泄到...
肝豆狀核變性又稱威爾遜病,本病為位於第13號染色體的隱性基因傳遞的遺傳性疾病,家族性多發。患者多為兒童及青少年。本病特點是銅代謝障礙,銅不能正常排出而蓄積於...
肝豆狀核變性,又稱Wilson病,是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝缺陷病,其發病率約為1/(50萬～l00萬),以不同程度的肝細胞損害、腦退行性病變和角膜邊緣有銅鹽沉...
肝豆狀核變性(HLD),也稱Wilson病(WD),是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病,也是至今少數幾種治療效果較好的神經遺傳病之一。臨床上表現為進行性加重的錐體外...
1912年Wilson證實青少年發病的假性硬化症,其病理特徵是肝硬化和大腦基底節區的豆狀核變性,命名為進行性肝豆狀核變性。1921年Hall匯集文獻68例進行詳細探討,明確指出...
肝豆狀核變性(又稱Wilson病)屬於神經系統遺傳代謝病之一。筆者經驗,此病不但可治,而且完全可以治癒。本文就中藥治療該病的點滴體會作一簡單論述,掛漏之處,尚祈...
疾病別名Wilowson病疾病分類眼科疾病概述肝豆狀核變性的眼部表現:目的分析肝豆狀核變性(WD)眼部病變的特徵和發病情況,提高對此病的認識。方法對6年來我院確診的91...
——因為銅,我們更加傳導愛!中國肝豆狀核變性罕見病關愛協會(也稱銅娃娃罕見病關愛中心),Chinese Organization for Wilson Disease,簡稱COWD,發起於2012年12月,是由...
肝豆狀核變性是一種常染色體隱性遺傳性疾病,由血漿中銅藍蛋白(一種銅結合酶)水平降低所致。因1912年首次由Wilson報導,故又稱Wilson病。本病由於體內銅代謝障礙,...
中心地址 中國·河南·鄭州市黃河路33號(黃河路與文化路交叉口)南方醫科大學附屬鄭州人民醫院 6號樓2樓肝豆狀核變性診療中心 乘車路線: 6路、K6路、28路、K28...
例如,張鴻飛曾對1020例小兒肝活檢進行分析,顯示非病毒性肝損害占9.6%(98例),其中病因達18種之多,前五位是:a.與脂類代謝有關的疾病;b.肝豆狀核變性;c.肝...
梁秀齡,女,1931年9月生,教授,博士生導師,對神經系統遺傳病尤其是肝豆狀核變性(Wilson病)的診斷、治療、預防等積累了幾十年的經驗,解決了大量病人的困難,還有...
專長中西醫結合治療神經內科疾病,長期從事肝豆狀核變性、帕金森氏病、腦血管疾病等; "中西醫結合治療肝豆狀核變性的研究"獲1978年省科技成果獎。1983年省科技成果...
[27]呂達平,韓詠竹,王訓,洪銘范,胡紀源,楊任民. 肝豆狀核變性患者肝細胞銅代謝的研究[J]. 中華神經科雜誌,2005,(7).[28]呂達平,韓詠竹,王訓,洪銘范,胡...
醫院神經內科七病區(腦血管、帕金森肝豆狀核變性病區)主任、鄭州人民醫院腦科醫院神經重症監護病區主任(兼)、鄭州人民醫院頤和醫院神經內科三病區(肝豆狀核變性病區)...
肝豆狀核變性(Wilson病)中醫證候文獻分析. 安徽中醫學院學報.2011,30(4):5-8. [12] 王共強,胡文彬,胡紀源. 肝豆狀核變性(Wilson病)的神經心理功能障礙. ...
邱正慶,女。北京協和醫院兒科副主任、副主任醫師、副教授、碩士生導師。擅長遺傳代謝性肝病(糖原累積症、肝豆狀核變性等)的診治和產前診斷,畸形綜合症的診斷和諮詢...
1.病理性降低:(1)肝豆狀核變性(Wilson病):因體內α—球蛋白缺乏,血清結合銅的能力降低,使游離銅進人組織沉積;(2)Menke捲髮綜合徵:先天性腸道吸收銅障礙,銅...
1、肝豆狀核變性、類風濕關節炎:開始時一日125～250mg(1-2片),以後每1—2月增加125～250mg(1-2片),常用維持量為一次 250mg(2片),一日4次,一日最...
對老年病,特別是中樞神經變性病,如帕金森病,老年性痴呆,肝豆狀核變性以及小腦性共濟失調等運動障礙病有豐富的臨床診治經驗。中文名 徐評議 國籍 中國 職業 醫生 ...
4.肝豆狀核變性(Wilson病)常有家族史,多表現有肢體粗大震顫,肌張力增高,眼角膜邊緣有棕綠色色素環(K-F環),血銅和血漿銅藍蛋白降低,尿銅增高,而慢活肝血銅...
肝豆狀核變性(Wilson病) 這是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙所引起的少見疾病,1912年首先由Wilson報導。本病起因是由於先天性的銅代謝障礙,使銅不能合成銅藍...
擅長錐體外系疾病,腦血管病、癲癇、神經免疫疾病、頭痛等神經內科常見病及各種疑難雜症的診斷、治療;尤其擅長各型疑難、重症肝豆狀核變性的診斷、治療、康復。最為...
鄔劍軍,主任醫師,副教授,擅長帕金森、肝豆狀核變性、肌張力障礙、震顫、肌陣攣、舞蹈等運動障礙疾病和運動神經元疾病。...