肌無力病是神經肌肉傳遞障礙所導致的一種慢性疾病。臨床特徵為受累的骨路肌肉極易疲勞，經休息和使用抗膽鹼酯酶藥物治療後部分恢復。該病的發生與遺傳因素有一定的關係，任何年齡均可罹病，但以10～35歲最多見，亦有中年以上發病者。
基本介紹
- 中文名：肌無力病
- 所屬：慢性疾病
- 原因：神經肌肉傳遞障礙
- 關係：遺傳因素
發病原因,臨床表現,臨床表現,檢查方法,治療方法,
發病原因
近年來根據超微結構的研究發現，肌無力主要是突觸後膜乙醯膽鹼受體(AChR)發生的病變所致。 很多臨床現象也提示此病和免疫機制紊亂有關。 肌無力病是一種影響神經肌肉接頭傳遞的自身免疫性疾病，其確切的發病機理目前仍不明確，但是有關該病的研究還是很多的，其中，研究最多的是有關肌無力與胸腺的關係，以及乙醯膽鹼受體抗體在肌無力中的作用，且大量的研究發現，肌無力患者神經肌肉接頭處突觸後膜上的乙醯膽鹼受體(AchR)數目減少，受體部位存在抗AchR抗體，且突觸後膜上有IgG和C3複合物的沉積。 並且證明，血清中的抗AchR抗體的增高和突觸後膜上的沉積所引起的有效的AchR數目的減少，是本病發生的主要原因。而胸腺是AchR抗體產生的主要場所，因此，本病的發生一般與胸腺有密切的關係。所以，調節人體AchR，使之數目增多，化解突觸後膜上的沉積，抑制抗AchR抗體的產生是治癒本病的關鍵。
肌無力病屬於自身免疫性疾病，這類疾病的特點之一就是病程呈慢性遷延性，緩解與惡化交替，大多數病人經過治療可以達到臨床痊癒。
臨床表現
肌無力病的臨床表現為全身骨骼肌肉均可受累，但以眼外肌受累最為常見。具體表現為眼瞼下垂、復視等，或全身肌肉同時受累，疲勞後加重，休息後部分恢復，朝輕夕重。受累肌群的範圍和程度變異很大。
臨床表現
肌無力病是一種病程長且難治的疾病，它不但給患者帶來身體與心理上的痛苦，同時也給家庭和社會帶來很大的負擔。 臨床上會出現眼瞼下垂、復視、斜視，表情肌和咀嚼肌無力，還會引起表情淡漠、不能鼓腮吹氣等表現，延髓肌無力則出現語言不力、伸舌不靈、進食困難、飲食嗆咳等。本病的病因是全身性的，但影響的肌肉因有所側重就會出現不同的臨床表現。
肌無力病具體的臨床表現：
肌無力病在各種年齡組均可發生、但多在15-35歲，男女性別比約1：2.5。起病急緩不一，多隱襲，主要表現為骨骼肌異常，易於疲勞，往往晨起時肌力較好，到下午或傍晚症狀加重，大部分患者累及眼外肌，以提上瞼肌最易受累及，隨著病情發展可累及更多眼外肌，出出復視，最後眼球可固定，眼內肌一般不受累。
此外延髓支配肌、頸肌、肩胛帶肌、軀幹肌及上下肢諸肌均可累及，講話過久，聲音逐漸低沉，構音不清而帶鼻音，由於下頜、軟鄂及吞咽肌、肋間肌等無力，則可影響咀嚼及吞咽功能甚至呼吸困難。
肌無力病的症狀的暫時減輕、緩解、復發及惡化常交替出現而構成本病的重要物征。根據受累肌肉範圍和程度不同，一般分為眼肌型、延髓肌受累型及全身型。
也有極少數暴髮型起病迅速，在數天至數周內即可發生延髓肌無力和呼吸困難，各型之間可以合併存在或相互轉變。兒童型重症肌無力指新生兒至青春期發病者，除個別為全身型外，大多局限為眼外肌。
檢查方法
1、常規檢查：
首先做好電生理診斷：見特徵性異常，約90%全身型肌無力的病人在3Hz或5Hz重複電刺激時發覺衰減反應;微小終板電位下降、單纖維肌電圖顯示顫抖 (jitter)增寬或阻滯。血、尿和腦脊液常規診斷：均正常，胸部x線片可見15%的肌無力病人，特別是年齡大於40歲的病人會出現胸腺瘤，胸部CT可發現除微腺瘤以外的所有胸腺瘤。肌肉活檢：神經肌肉接頭處突觸後膜皺褶減少、變平坦，AchR數目降低。對於肌無力的檢查要點包含有疲勞試驗抗膽鹼酯酶藥物試驗陽性。胸腺影像學檢查：75%的病人都伴有胸腺異常，其中15%的病人有胸腺瘤，85%的病人存在胸腺增生。
2、神經重複刺激檢查：
這種檢查方式可以概括為倆種，低頻檢查和高頻檢查，低頻檢查可以表現為2-3Hz以及5Hz的範圍內，則高頻檢查表現為10Hz以上，還可以通過患者的面神經以及腋神經的刺激，當結果表示為下降10%的時候，我們則可以判斷為陽性。
3、腦部斷層掃描：
通過腦部斷層掃描可以觀察到患者的胸腺部位的腫瘤，還可以清楚的觀察到患者的腫瘤形狀等，這種現象多見於40歲左右的中老年人群當中，在醫學上也是檢查肌無力的好方法。
治療方法
一：藥物治療
如今，治療重症肌無力的藥物很多，如免疫抑制方法、皮質類固醇激素等藥物。通過服用以上藥物治療，雖然可以短暫地緩解病情，但長期用藥會促使體內乙醯膽鹼受體的破球壞，從而使疾病更加頑固難愈，而且有的患者會因服用新斯的明等藥物過量而出現膽鹼能危象。由於長時間服藥，能夠使患者出現各種併發症，希望患者能夠慎重選擇。
二：手術療法
長時間以來，手術治療方法通常會被認為是西醫治療的主要手段，但並不是全部做手術的患者都有效。臨床上，做過胸腺手術的患者，有百分之五十左右能在手術後病情有所好轉，但均沒有長期療效。
三：血漿交換法
通常情況下，針對於重症患者可以使用血槳交換法，不過所需的治療時間短，一般只能維持一周至兩周左右，故也不是治療該疾病的有效療法。
