耳蝸性耳聾

耳蝸性耳聾可引起聽力障礙。由於耳蝸部位血液供應比較脆弱，很容易受損。凡是位於耳蝸的病變，都能引起耳蝸性耳聾。由於耳蝸部位血液供應比較脆弱，很容易受損。

基本介紹

• 患病部位：頭部
• 相關疾病：老年性耳聾 爆震性耳聾 噪聲性耳聾 突發性耳聾 先天性耳聾 聽力障礙 小兒侏儒-視網膜萎縮-耳聾綜合徵
• 相關症狀：病理性聽覺適應 耳聾 耳蝸性耳聾 復聰現象 復聽 神經性耳聾 聽力減退 中樞性耳聾
• 所屬科室：五官科 耳鼻喉科
• 相關檢查：耳鼻咽喉CT檢查 重振試驗

原因

耳蝸性耳聾：由於耳蝸部位血液供應比較脆弱，很容易受損。凡是位於耳蝸的病變，都能引起耳蝸性耳聾。耳蝸性耳聾可引起聽力障礙。由於耳蝸部位血液供應比較脆弱，很容易受損。凡是位於耳蝸的病變，都能引起耳蝸性耳聾。通常以高頻聽力首先受損，出現山谷狀的聽力缺損，典型的聽力圖在4000Hz處呈陡峭形下降。

檢查

耳蝸性耳聾

由於耳蝸部位血液供應比較脆弱，很容易受損。凡是位於耳蝸的病變，都能引起耳蝸性耳聾。通常以高頻聽力首先受損，出現山谷狀的聽力缺損，典型的聽力圖在4000Hz處呈陡峭形下降。耳蝸性聽力障礙的電測聽試驗的特點為：

(1)復聰現象：聽力損失的程度因為刺激的聲強增加而減輕或消失;強聲耐量降低，患者在未達到正常人的強聲耐量(105～110dB)時就感到耳部疼痛。

(2)復聽：對於同一種音調病人感到聽到的聲音不一致，一高一低。

(3)病理性聽覺適應：在持續性的聲音刺激時，聽閾顯著增高。

鑑別診斷

耳蝸性耳聾的鑑別診斷：

1.神經性耳聾損害耳蝸神經的病變均能導致神經性耳聾。臨床特點為：

(1)高頻聽力首先受損，逐漸向中低音擴展，最後普遍降低。

(2)氣導大於骨導，但均縮短。

(3)具有明顯的病理適應性現象。

2.中樞性耳聾

病變位於腦幹與大腦，累及蝸神經核及其中樞傳導通路、聽覺皮質中樞時導致中樞性耳聾。

(1)腦幹性中樞性耳聾：累及耳蝸神經核產生一側性的耳聾，程度輕;如果累及一側耳蝸神經核與對側的交叉纖維則產生雙側性耳聾，以部分性感音性耳聾多見，常見於腦橋、延髓病變。

(2)皮質性耳聾：皮質性耳聾對於聲音的辨距、性質難以辨別，有時雖然一般聽覺不受損害但對於語言的審美能力降低。由於一側耳蝸神經核纖維投射到雙側的聽覺皮質，一側聽覺皮質受損或傳導通路的一側受損產生一側或雙側聽力減退。

耳蝸性耳聾

由於耳蝸部位血液供應比較脆弱，很容易受損。凡是位於耳蝸的病變，都能引起耳蝸性耳聾。通常以高頻聽力首先受損，出現山谷狀的聽力缺損，典型的聽力圖在4000Hz處呈陡峭形下降。耳蝸性聽力障礙的電測聽試驗的特點為：

(1)復聰現象：聽力損失的程度因為刺激的聲強增加而減輕或消失;強聲耐量降低，患者在未達到正常人的強聲耐量(105～110dB)時就感到耳部疼痛。

(2)復聽：對於同一種音調病人感到聽到的聲音不一致，一高一低。

(3)病理性聽覺適應：在持續性的聲音刺激時，聽閾顯著增高。

緩解方法

耳蝸手術

耳蝸埋植

又稱電子耳蝸或人工耳蝸。適用於中青年雙側極度耳聾，使用高功率助聽器無效，耳內無活動性病變。X線斷層拍片或CT檢查證明內耳結構正常，耳蝸電圖無反應，鼓岬或圓窗電刺激可誘出腦幹反應者。

耳道上進路耳蝸植入術

弊端：神經隱窩狹窄可造成手術困難，甚至有面神經損傷的危險

顱中窩進路耳蝸植入

弊端：一是電極刺激的部位存活的螺旋神經節數目比較少，二是輸入信號與輸出信號之間頻率的不匹配。因為研究表明螺旋神經節的退化底回較頂回嚴重的多，輸入與輸出信號之間頻率的不匹配將影響對聲音的整體整合。

電子耳蝸植入術

耳蝸植入器譯自英文命名cochlearimplants，其他名稱有仿生耳(bionicear)、耳蝸贗復器(cochlearprostheses)和電子耳蝸(electronicear)等。國內意譯有電子耳蝸和人工耳蝸。本章用耳蝸植入器或電子耳蝸名稱。手術名稱為電子耳蝸植入術。