缺血性視網膜病變

缺血性視網膜病變

視網膜組織代謝極為旺盛，其內層的血液供應又源自終末分支的視網膜血管，因此極易發生缺血性病變。視網膜組織是視覺神經元所在處，此處一旦發生缺血，對視覺的危害極為嚴重。在屈光間質清晰的情況下，視網膜組織的改變容易被觀察和記錄，因此與缺血性脈絡膜病變和視神經病變相比，缺血性視網膜病變是最常見也是認識相對清楚的一類改變，在很多情況下它的概念可延伸至其他病變。

1.1病因：

血液含有機體所需要的各種營養物質，如氧氣、葡萄糖、蛋白質等。雖然缺血可引起多種代謝物質的缺乏，但最為緊急、損害最重的病變是由缺氧所致。在絕大多數情況下，缺血性病變的核心為缺氧性損害。所有組織血氧供應受到損害而造成的病變也歸為缺血性病變。

氧由血流中紅細胞所含的血紅蛋白所攜帶，並通過毛細血管的屏障彌散到組織中去。凡影響血流，紅細胞、血紅蛋白的數量和攜氧能力以及氧彌散到組織中等諸多因素者均可導致組織發生缺血缺氧性損傷。這些異常因素可概括為血液的質和量兩方面的異常：

血液質的異常

血液質的異常主要是指與氧的轉運和彌散相關的血液成分的異常，而非血液灌注量的不足。血液成分的改變主要通過兩方面的異常造成組織缺氧：

①血紅蛋白在組織中釋放氧的數量下降。它包含兩種情況：有攜氧能力的血紅蛋白數量降低，如貧血；氧的釋放能力下降，如糖尿病患者血糖升高時，血液中氧化血紅蛋白增加，紅細胞與氧的親和力增加，使得氧的釋放能力下降。

②血液的黏稠度增加，血流緩慢，導致組織缺氧。多種血液成分改變性疾病，如鐮狀細胞血紅蛋白異常、紅細胞增多症、白血病等都會影響血液的黏稠度，進而影響組織的血氧供應。另外在這些疾病中，缺氧的原因還在於同時存在的貧血性改變。

血液量的異常

導致血液量的異常的原因較為複雜，主要分為三種情況：

①血管動脈側異常，眼組織血液灌注量不足，包括：

1)循環血液壓力與組織灌注壓的不平衡：嚴重的心功能不全所致的心輸出量下降、急性失血所致的循環血量的下降可以認為是血管灌注壓的絕對降低，而青光眼時眼內壓的升高可導致灌注壓相對不足，兩種情況均可導致眼組織的實際血液灌注量不足。

2)動脈管壁的狹窄和痙攣：血管壁病變可導致眼組織血液灌注量的下降。常見的血管壁病變有兩類：其一為變性，主要是動脈管壁的粥樣硬化，好發於大動脈，如頸動脈或頸內動脈，可引起動脈壁的狹窄或阻塞，導致全部眼球組織的缺血性改變，常稱為眼缺血綜合徵；另一種血管壁的異常為血管炎，與眼部缺血相關的血管炎主要是累及主動脈弓或頭臂乾的大動脈炎以及可以侵犯睫狀後動脈和視網膜中央動脈的巨細胞動脈炎，前者可出現無脈，後者可出現視網膜中央動脈阻塞、脈絡膜缺血和缺血性視神經病變。視網膜中央動脈以下的小血管的炎症自然可以引起視網膜組織的缺血，但其眼底改變另有特點，一般將其歸類於炎症性的改變或理解為繼發性缺血。在上述的多種病變中，動脈管腔主要發生了狹窄性改變，極少的情況下發生了閉塞；而在另一些情況下，動脈管腔也可發生一過性的痙攣改變，影響下游的血液供應，出現缺血性改變。

3)動脈管腔內的栓塞：眼動脈以上的大血管不易發生栓塞性改變，一旦發生則屬於內科的急症，不在眼缺血的討論範圍內。引起眼動脈及其以下分支栓塞的栓子主要來自上游的血管系統病變，心臟瓣膜病變及頸動脈粥樣硬化斑常可形成栓子。另外，血管內的各種異常成分，如腫瘤碎片、異物、藥物等都有可能阻塞視網膜血管，異常成分的大小決定阻塞血管的級別，數量的多少決定發生阻塞的機會。需要注意的是，廣泛的毛細血管前小動脈的阻塞也是一類重要的視網膜缺血性病變。引起多發的視網膜毛細血管閉塞的全身病變，一種為外傷，如急性胸或頭部的壓迫性損傷，可導致補體的激活，引起粒細胞侵入、白細胞血栓形成，稱為Purtscher視網膜病變；其他還有多種原因也可以激活補體，產生相似的眼底改變。最初描述的Purtscher病變與創傷相關，因此，與此相似的眼底改變則被稱為Purtscher樣改變，如膠原血管性疾病（如系統性紅斑狼瘡）、與急性胰腺炎相關的視網膜病變等。

②血管靜脈側異常，血液回流受阻： 靜脈壓升高或靜脈阻塞可致血液回流受阻，進而影響血液對組織的灌注致組織缺血。此類疾病中視網膜分支和中央靜脈阻塞容易被認識，而實際上視網膜中央靜脈以後的靜脈系統壓力升高也可以出現相同的病理改變，如外傷、腫瘤、眼外肌病等可引起眶壓升高。此類疾病中還有一種容易被忽略，即頸動脈－海綿竇瘺。

③毛細血管的異常：毛細血管壁的異常可致血液中氧彌散障礙，引起組織缺氧，如糖尿病視網膜病變中毛細血管基底膜增厚是該病致組織缺氧的因素之一。

1.2 臨床表現

急性缺血和慢性缺血的臨床表現迥然不同。

視網膜病變

（1）急性缺血性

急性缺血性視網膜病變主要由血管動脈側的原因引起，最主要的病因是血液灌注壓的急性不足和血管栓塞性疾病，眼組織損傷嚴重，恢復困難，但晚期併發症相對較少。主要疾病有眼動脈阻塞、視網膜中央動脈阻塞(CRAO)（伴或不伴睫狀視網膜動脈赦免）、視網膜分支動脈阻塞(BRAO)、睫狀視網膜動脈阻塞、遠達性視網膜病變（Purtscher視網膜病變）、類Purtscher視網膜病變等。

①症狀：主要為急劇、無痛性視力下降和/或視野缺損。視力下降的情況取決於黃斑是否受累及損害的程度；視野缺損的範圍則取決於病變血管的級別。

②體徵：主要是視網膜組織的急性水腫、壞死，在眼底表現為片狀的棉毛斑或缺血區視網膜的霧狀水腫、白色混濁。由於視網膜血管系統主要供應視網膜內層，所以缺血主要引起神經節細胞結構破壞。神經纖維層在後極部密集，因此這種神經纖維的缺血性壞死改變在後極表現最為醒目，故CRAO時視網膜的水腫混濁主要在後極部，黃斑區在由脈絡膜供血的中間紅色襯托下呈現“櫻桃紅”的外觀。

應注意在某些一過性的血管痙攣或灌注不足時可以出現一過性黑朦，有典型的缺血性症狀而查不到典型的體徵。

（2）慢性缺血性

慢性缺血性視網膜病變一般由血液性疾病以及血管的靜脈或毛細血管異常性病變引起，也可由眼組織的慢性灌注不良引起。視網膜病變慢性發生，最初可能對視功能的損害較輕，但卻可因嚴重併發症而致盲。主要的病變有視網膜中央靜脈阻塞（CRVO）、分支靜脈阻塞(BRVO)、糖尿病視網膜病變(DR)、眼缺血綜合徵、大動脈炎眼底病變等。其他的病變還包括由血液病，如貧血、白血病、紅細胞增多症、血小板減少性紫癜、鐮狀細胞血紅蛋白病等引起的慢性缺血。此類疾病還包括放射性視網膜病變。

慢性缺血性視網膜病變的眼部症狀常常無特異性，而其全身的系統症狀更為有意義，如眼缺血綜合徵患者存在腦缺血的症狀；大動脈炎患者出現上肢無力等上肢缺血症狀。

慢性缺血性視網膜病變的體徵較為複雜，主要有兩類：其一為原發疾病的表現，最常見的是血視網膜屏障的破壞，如貧血時的視網膜和視神經的顏色變淡和視網膜出血，CRVO時的靜脈迂曲、擴張和出血、滲出；其二為繼發的缺血代償性改變及其併發症，如微血管瘤、血管吻合支、視網膜和視盤的新生血管、增殖性玻璃體視網膜病變、玻璃體出血和牽拉性視網膜脫離等。代償反應改變出現的多少受原發性缺血程度的影響。