鐮狀細胞貧血眼部病變

鐮狀細胞貧血是一種血紅蛋白遺傳缺陷病，可分若干種類，類型不同在眼部病變的嚴重程度也不相同。鐮狀細胞呈新月形像鐮刀，特別是在低氧狀態下更易鐮變。這種鐮變紅細胞比正常紅細胞硬，不易變形，故易堵塞視網膜小動脈，特別是周邊部小動脈，造成視網膜缺血。因組織缺氧更易促使紅細胞鐮變，因而造成惡性循環。

基本介紹

• 英文名稱：eye  pathological changes of sickle cell anemia
• 就診科室：眼科
• 常見發病部位：眼
• 常見病因：鐮狀細胞使微循環內血流變慢、組織缺氧等
• 常見症狀：視網膜缺血及其併發症(小動脈阻塞、動靜脈短路、新生血管增殖、玻璃體積血、視網膜脫離)

病因

鐮狀細胞貧血眼部病變型患者90%～100%有血紅蛋白S，鐮狀細胞使其微循環內血流變慢而導致疾病的發生。

臨床表現

其主要病變為視網膜缺血及其併發症，這也是其他血管病如糖尿病性視網膜病變、視網膜靜脈阻塞、早產兒視網膜病變最常見的特徵。

1.增殖性鐮狀視網膜病變（PSR）共分為五期

（1）小動脈阻塞 病變位於視網膜周邊部，小動脈阻塞呈銀絲狀或白線狀，小靜脈回流也受阻，形成周邊無灌注區，該區視網膜呈灰棕色，組織模糊不清，與正常橘紅色眼底呈明顯對比。

（2）動靜脈短路 在小動脈閉塞處，位於動脈側的毛細血管膨大，並與靜脈交通，形成動靜脈交通支，常位於無灌注區和灌注區之間。螢光血管造影見這些動靜脈短路管壁不滲漏。

（3）新生血管增殖 新生血管最常發生在視網膜周邊部顳上方，其次為顳下、鼻上和鼻下方視網膜。

（4）玻璃體積血 新生血管開始平行於視網膜面生長，以後穿破內界膜經玻璃體基部直達玻璃體中心，並有漏出液滲入視網膜。

（5）視網膜脫離 由於新生血管增殖，機化膜或條索的收縮和牽拉，鄰近血管膜的視網膜形成破孔，呈卵圓形或馬蹄形，致視網膜脫離。

2.非增殖鐮狀視網膜病變

非增殖病變包括以下幾種：

（1）周邊部和（或）後極部視網膜靜脈迂曲擴張；

（2）黑旭日斑，其特點是在視網膜赤道部有 0.5～2PD大小的邊界清楚的黑色斑，類似視網膜脈絡膜瘢痕，但其邊界不整齊呈星形或針形，很像嵌有寶石的旭日形飾針；

（3）閃光點狀沉著物，在病變附近有閃亮的顆粒狀小點沉著，類似膽固醇結晶，但並不是類脂質；

（4）鮭斑出血，出血進入內界膜下或視網膜內，偶可進入視網膜色素上皮和光感受器之間，呈卵圓形，0.25～1PD的紅色斑，顏色由粉紅色變成橙紅色，最後變成白色；

（5）其他眼部症狀，可有結膜血管呈節段狀，偶可合併有血管樣條紋，或視網膜動脈或靜脈阻塞。

檢查

血液常規檢查及遺傳學檢查。眼底檢查可以發現缺血性病變及其併發症。

併發症

常可並發玻璃體積血及視網膜脫離等疾病。

治療

封閉新生血管為治療的關鍵，可採用氬雷射或冷凍治療。氬雷射治療多數病例新生血管完全封閉。