眼底血管樣條紋是指一種Bruch膜的疾病，由脈絡膜的Bruch膜的中胚葉成分即彈力層的變性所致。本病合併皮膚彈力纖維損害等周身病變者稱為Grenoblad-Strandberg綜合徵。病變累及黃斑時，視力呈永久性的下降。血管樣條紋往往伴隨身體其他部位彈力組織的變性，包括動脈內彈力層的變性。
基本介紹
- 就診科室：眼科
- 常見發病部位：脈絡膜
- 常見病因：可能與營養障礙、鈣代謝異常有關。在某些病例也可能呈現不規則顯性遺傳
- 常見症狀：視功能改變、眼底改變等
病因,臨床表現,檢查,診斷,鑑別診斷,治療,預後,
病因
本病病因不明。可能與營養障礙、鈣代謝異常有關。在某些病例也可能呈現不規則顯性遺傳。
臨床表現
1.視功能改變
早期無自覺症狀，多為眼底檢查時發現。早期中心視力正常，病變累及黃斑部時，中心視力嚴重下降且不易恢復。
2.眼底改變
眼底改變可由輕度橘皮樣改變到嚴重的後極部血管樣條紋。視盤周圍有帶紅褐色或暗棕色類似血管形態的不規則線條。多從視盤周圍發出。較長者在赤道部前變細而終止。線條寬窄、長短不一，有分支或交錯，邊緣清楚，但參差不齊。條紋位於視網膜血管的深面和脈絡膜血管的淺面，條紋的顏色可因其色素改變或纖維組織增殖程度而異，通常呈棕紅色或灰白色，纖維組織明顯時呈灰色；色素多時，可呈淡褐色、灰褐色或黑色。年齡較大的條紋兩側有灰白色伴行紋路，表明有纖維組織增生。條紋可以為靜止性，也可進行性發展。Wildi將此病分為三期：第一期為眼底出現色素性條紋；第二期為條紋進展，向黃斑部延伸，有視網膜下出血或滲出；第三期為黃斑部有機化物，類似盤狀變性，但病變進行緩慢。
檢查
1.血常規檢查
明確是否存在鐮狀細胞貧血等。
2.組織病理檢查
眼底的條紋是Bruch膜增厚、鈣化與斷裂形成的，邊緣呈鋸齒狀。裂縫邊緣的色素上皮可正常。部分條紋處發生退變，或被纖維血管組織代替而隆起。在大的缺損區下面，脈絡膜毛細血管被結締組織代替，脈絡膜毛細血管和色素上皮在病變初期較少受累。隨著病情發展，這些結構也繼發變性，脈絡膜新生血管形成，穿過Bruch膜裂紋，導致視網膜下出血、滲出和水腫，最終形成盤狀瘢痕。
3.眼底螢光血管造影
有多種表現。由於RPE破壞，血管樣條紋造影早期表現為強螢光，透過條紋表面萎縮的RPE，可見到脈絡膜背景螢光；晚期高螢光是破裂的Bruch膜邊緣和脈絡膜的著色所致。
條紋中心早期由於脈絡膜毛細血管萎縮或斷裂導致灌注不良所致，呈弱螢光，邊緣為強螢光，晚期著色。眼底所見的橘皮樣損害灶，螢光血管造影為弱螢光斑點，可能代表了脈絡膜毛細血管和Bruch膜的局部缺損。但斑點之間常為強螢光，後期消失，由色素脫失所致，可透見背景螢光，本病存在廣泛的RPE改變。
4.吲哚青綠血管造影
血管樣條紋的吲哚青綠血管造影，主要有以下表現：大部分條紋表現為強螢光，比眼底檢查和螢光血管造影所見更清晰；在條紋處，視網膜色素上皮和脈絡膜毛細血管完全萎縮的病例，條紋邊緣為強螢光，中央呈線狀弱螢光；由於條紋處RPE和脈絡膜毛細血管完全萎縮，條紋處增生的高色素使造影呈弱螢光，弱螢光條紋內可有強螢光點；臨床上所見的橘皮樣損害灶，吲哚青綠血管造影表現為聚集的多個圓點狀強螢光。在中心凹顳側，造影顯示的相應強螢光點狀損害灶範圍比臨床所見要廣，可累及整個後極部，甚至擴展到視盤鼻側區域。吲哚青綠血管造影顯示橘皮樣損害比螢光血管造影要清晰而準確。
5.其他檢查
為確定眼底血管樣條紋患者是否伴有全身疾病，應作以下檢查：頭顱骨、脊柱及下肢骨的X線片，血清鹼性磷酸酶，血清鈣、磷檢測，血紅蛋白電泳及皮膚活檢等。
診斷
根據本病眼底特殊表現，可做出診斷。
鑑別診斷
本病還需與以下疾病鑑別：
1.脈絡膜硬化
血管樣條紋由於RPE變性和脈絡膜毛細血管變性而變寬，以致難以辨認為血管樣條紋，眼底改變難與脈絡膜硬化鑑別。需要參考其他臨床表現。
2.老年性黃斑變性
多發生於老年人眼底沒有血管樣條紋樣改變。
3.擬眼組織胞漿菌病
這種眼底改變因有穿鑿狀病變和黃斑盤狀變性，改變與眼底血管樣條紋相似，但沒有血管樣條紋。
治療
由於Bruch膜斷裂，新生血管伸入色素上皮下，可考慮光凝治療。①新生血管膜侵入黃斑或黃斑區旁，導致視網膜脫離者；②新生血管膜在乳斑束區，距中心凹0.25～0.5PD者；③中心視力已喪失，但仍有新生血管反覆出血者，黃斑或黃斑中心凹新生血管可採用經瞳孔溫熱療法（TTT），有條件的可採用光動力學療法（PDT），可以選擇性地消除新生血管膜。
預後
無黃斑部併發症、無全身疾病者預後良好。如果累及黃斑部，由於反覆出血，可導致永久性中心視力下降，但可保持周邊視力，不致完全失明。
