繼發性系統性澱粉樣變

繼發性系統性澱粉樣變是指繼發於某些病變，如自身免疫病慢性炎症、慢性局部或系統性細菌感染、惡性腫瘤等的系統性澱粉樣變。

澱粉樣變是指一種均勻無結構、呈特殊反應的澱粉樣蛋白沉積於組織或器官，導致相應組織器官發生不同程度的形態改變和功能障礙的疾患。澱粉樣蛋白是一組蛋白質和黏多糖複合物，因其具有與澱粉類似的化學反應（如與碘反應等）而被命名。澱粉樣變病是蛋白質生化代謝障礙性疾病，臨床上有多種不同的類型，分類方法不盡一致。簡單地可以根據其病因分為原發性和繼發性，而各自又按發生部位和範圍的差異分為局限性和系統性。

基本介紹

• 英文名稱：Secondary Systemic  Amyloidosis 
• 就診科室：風濕免疫科
• 多發群體：自身免疫病慢性炎症、慢性細菌感染、惡性腫瘤等病患者
• 常見發病部位：肝、脾、腎、腎上腺和皮膚等器官
• 常見病因：慢性炎症，慢性細菌感染，惡性腫瘤
• 常見症狀：肝脾腫大、蛋白尿、繼發性腎炎和尿毒症，小腿丹毒樣損害、蕁麻疹、Schonlein-Henoch紫癜、結節性血管炎等

病因

引起繼發性系統性澱粉樣變病的原發疾病主要有三大類：

1.慢性炎症

包括類風濕性關節炎、幼年型慢性關節炎、強直性脊柱炎、銀屑病（尋常型和關節病型）、瑞特綜合徵、成人斯蒂爾病、克羅恩病、慢性化膿性皮病等。

2.慢性細菌感染

包括麻風、結核、支氣管擴張、壓瘡性潰瘍、骨髓炎、Whipple病、化膿性汗腺炎、截癱患者的慢性腎盂腎炎等。

3.惡性腫瘤

包括霍奇金病，毛細胞白血病，腎癌，腸道、肺和泌尿生殖器癌，基底細胞癌等。

臨床表現

本病主要侵犯肝、脾、腎、腎上腺和皮膚等器官，表現為肝脾腫大、蛋白尿、繼發性腎炎和尿毒症。皮膚表現有小腿丹毒樣損害、蕁麻疹、Schonlein-Henoch紫癜、結節性血管炎等。

檢查

1.實驗室檢查

累及不同的器官可出現不同的化驗異常，如肝功能異常、蛋白尿、氮質血症等。

2.組織病理

受累臟器的間質組織和血管壁有澱粉樣蛋白沉積，久之實質細胞被澱粉樣蛋白所代替。皮膚活檢應包括皮下脂肪層，澱粉樣蛋白沉積在真皮下部或脂肪組織、附屬器、小血管周圍。

診斷

根據多臟器損害、病理上澱粉樣蛋白沉積等表現做出診斷。

鑑別診斷

要注意查找原發疾病，並與原發性系統性澱粉樣變病鑑別。

治療

以控制原發病為主，同時注意保護重要臟器功能。體外實驗二甲基亞碸（DMSO）有溶解澱粉樣蛋白的作用，但試用於本病效果並不滿意。秋水仙鹼對家族性地中海發熱性澱粉樣變有效，可阻止病情的發展和防止腎功能衰竭。