系膜毛細血管性腎小球腎炎

系膜毛細血管性腎小球腎炎是以系膜細胞增生、系膜基質擴張、基底膜增厚及由於系膜細胞及基質向各面擴張至鄰近的毛細血管壁內，導致光鏡下毛細血管壁增厚和呈雙軌狀為病理特徵的腎小球疾病。臨床上常表現為腎病綜合徵伴血尿、高血壓及腎功能損害，部分病人伴有持。其病理改變以腎小球基底膜及系膜為其基本病變部位。本病主要見於少兒及青年。

病理及分型

　根據電子緻密物的沉著部位及基底膜病變的特點分為三型：第Ⅰ型：基底膜增厚，並因系膜細胞及基質長入基底膜與內皮細胞間而呈雙軌現象，雙軌之形成是由插入的系膜形成偽基底膜所致，本型之系膜增生最為嚴重，可分隔腎小球呈小葉狀，電鏡檢查除系膜插入現象外，並可見細小的不規則電子緻密物於系膜區及內皮下，免疫螢光檢查可見IgG、IgM及C3顆粒沿基底膜呈周邊性分布，也沉積於系膜。第Ⅱ型：以基底膜內大量、大塊電子緻密物呈條帶狀沉著為特點，免疫螢光檢查以C3沉著為主，免疫球蛋白沉著較少見。第Ⅲ型：本型除與第Ⅰ型有共同改變之外，有較突出的上皮下免疫複合物沉著，並可見於膜性腎病一樣的基底膜釘狀突起，免疫病理呈C3、伴或不伴IgG及IgM，主要於基底膜分布，也沉積於系膜。

系膜毛細血管性腎小球腎炎

臨床表現

約20%～30%患者可起病於上呼吸道感染之後，其臨床表現及其特點為：

(1)約50%病人表現為明顯的腎病綜合徵，約30%表現為無症狀性蛋白尿，約20%～30%起始表現為急性腎炎綜合徵。

(2)無論上述何種綜合徵或無症狀性蛋白尿，幾乎都有蛋白尿和血尿，蛋白尿為非選擇性，血尿常為持續性鏡下血尿，約15%呈發作性肉眼血尿。約80%～90%患者伴有高血壓。常於起病後即有較嚴重的貧血，其程度與腎功能減退程度不成比例。半數病人伴腎功能減退。

(3)30%～50%患者CH50及C3呈持續性低水平，循環免疫複合物及冷球蛋白可呈陽性。

治療

目前系膜毛細血管性腎小球腎炎尚未有有效治療方法，現介紹幾種可試用的方法：

(1)葉任高認為可用下述方案：潘生丁150～300mg/d加上阿斯匹林每日15mg/kg，分3次口服。無效者，可試用一次標準療程的激素，待減量至維持量時，持續套用一個時期。

(2)McEnerg套用隔日口服強的松60mg長期治療(平均治療時間為1年)，據說效果良好

(3)Balow 綜合很多人的經驗，認為目前治療本病的最佳選擇可能是隔日維持量激素(0.5mg/kg)與抑制血小板凝集藥物聯合作長期治療。

(4) 微化中藥滲透治療：是在傳統的治療腎臟病的中藥組方的基礎上，採用微化處理技術，(中藥分子可縮小1000倍,有效成分充分溢出),利用微化後的中藥活性物質的生物特性，針對腎臟病變組織進行活血通絡、祛瘀和生新的一種全新的特異性的治療腎臟病的方法。

治療過程及機理

其具體的治療過程及機理如下：

一、活血，通絡，擴張各級動脈，改善微循環障礙

慢性腎衰時，一氧化氮合酶的活性降低，NO代謝紊亂。中藥活性物質進入病人體內，靶向定位於分布在內皮細胞與血管平滑肌細胞膜上的一氧化氮合酶，並促使細胞外Ca2+內流，繼而激活NOS的活性，合成半衰期短的（3－6″）NO增加，由於NO的合成增加，促使了腎小球毛細血管擴張，尤其是促進了進球小脈的擴張，緩解了腎小球內高跨膜壓與高濾過狀態；減少蛋白漏出，同時中藥活性物質通過激活L-Arg-NO途徑產生的NO參與了抑制血小板的活化過程。當NO彌散到血小板時，血小板內的環一磷鳥苷酸（eGMP）濃度增高，激活其依賴蛋白激酶，導致血小板內鈣離子降低，抑制血小板的粘附與聚集，阻止其釋放5－羥色胺與凝血因子，阻斷其啟動的凝血反應，抑制了微血栓形成，暢通了腎小球毛細血管的血流，改善局部微循環障礙，加速對缺血組織供血、供氧，真正起到了活血、通絡、祛瘀的治療作用

二、滅活治病因子，穩定血管內皮細胞，防止繼續受損

1）中藥活性物質可以促使粘多糖及膠原纖維崩解產物凋亡，並激活吞噬細胞吞噬功能，排出體外，阻斷導致腎臟纖維化的啟動因素；

2）中藥活性物質通過其抗氧化措施，抑制和阻斷病人血管內皮細胞內的脂質過氧化過程，激活其SOD的抗氧化的活性，來清除氧化自由基對腎臟的超氧化損傷；

3）中藥活性物質通過抑制誘導型NO的合成來阻斷其激活肌成纖維細胞所分泌合成的細胞外基質的積聚與沉積，來阻斷腎臟纖維化惡化鏈。

三、 修復、重建、生新

1）通過調節腎小球系膜細胞、內皮細胞與上皮細胞的功能，激活系膜細胞、上皮細胞的自我修復機制來修復腎小球基底膜結構，恢復其選擇性濾過功能，擴大濾過面積，加快腎毒素排出

2）通過抑制白細胞介素－2（IL－2）和其它炎性介質，細胞因子對電荷屏障的損傷，促進維持電荷屏障功能的硫酸類肝素和唾液酸蛋白的合成，抑制其分解，來修復和增強電荷屏障功能，減少蛋白漏出。

3）通過對LDL、OX－LDL過氧化的抑制作用和抑制巨噬細胞吞噬LDL後呼吸爆發而產生的自由基對內皮系統的細胞毒作用，以及對電荷屏障中硫酸類肝素、唾液酸蛋白損傷，促進其合成，修復內皮細胞功能與電荷屏障功能。

4）激活和保護丙氨酸、氨基轉移酶、過氧化氫酶（CAT）的活力，減輕氨基葡萄糖苷酶（NAG）的活力，促進其活性增強並能促進細胞DNA合成，增強腎小管細胞增殖修復能力，減輕細胞內Ca2+負荷，減輕高Ca2+對細胞膜及線粒體損傷，提高腎內ATP含量，加速腎臟修復。

預後

大多數病人預後差。病情常不停頓地進展，約50%病人在10年內發展至終末期腎衰。Cameron報告：Ⅰ型病損腎病綜合徵者10年存活率為40%，而無症狀蛋白尿及/或血尿者卻為85%。

有下列表現者預後不良：①發病時就有腎小球濾過率下降；②表現為腎病綜合徵；③早期出現高血壓、肉眼血尿；④腎活檢有新月體等。Ⅱ型病損者較Ⅰ型預後更差。