精氨基琥珀酸合成酶,又名精氨酸代琥珀酸合成酶,是一種從瓜氨酸及天冬氨酸催化合成精氨基琥珀酸的酶。
基本介紹
- 中文名:精氨酸代琥珀酸合成酶
- 外文名:argininosuccinate synthetase
精氨基琥珀酸合成酶,又名精氨酸代琥珀酸合成酶,是一種從瓜氨酸及天冬氨酸催化合成精氨基琥珀酸的酶。
精氨基琥珀酸合成酶,又名精氨酸代琥珀酸合成酶,是一種從瓜氨酸及天冬氨酸催化合成精氨基琥珀酸的酶。...
精氨基琥珀酸是一種胺基酸,系鳥氨酸循環的中間產物。...... 可經存在於肝臟、腎臟或麵包酵母中的精氨基琥珀酸合成酶的作用下,使瓜氨酸與天冬氨酸縮合而成。亦可...
一方面主要用以合成機體自身所特有的蛋白質、多肽及...Glu脫氨酶催化下,脫氨基生成α-酮戊二酸,並釋放...黃嘌呤核苷一磷酸(IMP)、腺苷酸代琥珀酸、腺苷酸...
鳥氨酸氨甲醯基轉移酶(OTC)缺乏的診斷也需測肝細胞OTC活性。瓜氨酸血症的診斷應測精氨基琥珀酸合成酶(AS)的活性是否缺乏。精氨基琥珀酸尿症時,可測肝細胞、...
鳥氨酸氨甲醯基轉移酶(OTC)缺乏的診斷也需測肝細胞OTC活性。瓜氨酸血症的診斷應測精氨基琥珀酸合成酶(AS)的活性是否缺乏,此時可用肝細胞或皮膚成纖維細胞的酶。...
位於9號染色體上隱性遺傳的精氨琥珀酸酶合成缺陷。正常情況下,瓜氨酸與天冬氨酸結合形成精氨琥珀酸。要是後者不能裂解,瓜氨酸與氨便積累起來,結果便會發生失禁、...
瓜氨酸血症1型(citrullinemia type 1)即精氨醯琥珀酸合成酶(argininosuccinate synthetase,ASS)缺乏症,是一種尿素循環障礙中少見的類型,屬常染色體隱性遺傳病,致死...
從尿素生成過程可見,尿素分子中的一個氨基來自游離氨,可由胺基酸脫氨基而來,或...精氨琥珀酸合成酶缺陷引起的瓜氨酸血症,精氨琥珀酸裂解酶缺陷新陳代謝引起的精...
精氨基琥珀酸合成酶催化瓜氨酸和天冬氨酸縮合成精氨琥珀酸,反應在細胞質中進行,消耗1分子ATP中的兩個高能磷酸鍵(生成AMP);(4)精氨琥珀酸酶(裂解酶)將精氨...
本品對於因氨基甲醯磷酸合成酶(CPS)、鳥氨酸氨甲醯轉移酶(OTC)或精氨基琥珀酸合成酶(AS)缺乏而致慢性脲循環紊亂的病人,可用作輔助治療。...
尿素循環必須有六種酶參與:氨甲醯磷酸合成酶(CPS)、精氨酸琥珀酸合成酶(AS)、精氨酸琥珀酸裂解酶(AL)、精氨酸酶(ARG)、N-乙醯谷氨酸合成酶(NAGS)、鳥氨酸氨...
該品對於因氨基甲醯磷酸合成酶(CPS)、鳥氨酸氨甲醯轉移酶(OTC)或精氨基琥珀酸合成酶(AS)缺乏而致慢性脲循環紊亂的病人,可用作輔助治療。苯丁酸鈉藥理毒理 編輯...
反覆發作的高氨血症和神經精神症狀為主要臨床表現,血液瓜氨酸升高、精氨酸上升傾向、蘇氨酸/絲氨酸比值上升等特徵性血漿胺基酸變化,肝臟特異性精氨醯琥珀酸合成酶活性...