相關詞條
- 精氨基琥珀酸
精氨基琥珀酸是一種胺基酸,系鳥氨酸循環的中間產物。...... 精氨基琥珀酸是一種胺基酸,系鳥氨酸循環的中間產物。中文名 精氨基琥珀酸 外文名 arginosuccinic aci...
- 精氨基琥珀酸合成酶
精氨基琥珀酸合成酶,又名精氨酸代琥珀酸合成酶,是一種從瓜氨酸及天冬氨酸催化合成精氨基琥珀酸的酶。...
- 高氨血症
瓜氨酸血症的診斷應測精氨基琥珀酸合成酶(AS)的活性是否缺乏。精氨基琥珀酸尿症時,可測肝細胞、末梢紅細胞、皮膚成纖維細胞內精氨基琥珀酸裂解酶(AL)的活性。...
- 胺基酸代謝
(4)、精氨琥珀酸裂解成精氨酸和延胡索素酸(精氨琥珀酸裂解酶)精氨琥珀酸 →精氨酸+ 延胡索素酸此時Asp的氨基轉移到Arg上。來自Asp的碳架被保留下來,生成延胡索...
- 小兒先天性高氨血症
OTC缺乏時,蛋白入量0.6g/(kg·d),補充必需胺基酸0.5~0.7g/(kg·d),瓜氨酸0.18mg/(kg·d),精氨基琥珀酸尿症時,蛋白入量1.2~1.5g/(kg·d),...
- 瓜氨酸血症
位於9號染色體上隱性遺傳的精氨琥珀酸酶合成缺陷。正常情況下,瓜氨酸與天冬氨酸結合形成精氨琥珀酸。要是後者不能裂解,瓜氨酸與氨便積累起來,結果便會發生失禁、...
- 脫髮等級
食糖或食鹽過量、蛋白質缺乏、B族等維生素的缺乏、缺鐵、缺鋅、不足或過量的硒等,以及某些代謝性疾病如精氨基琥珀酸尿症、高胱氨酸尿症、遺傳性乳清酸尿症、甲...
- 苯丁酸鈉片
本品對於因氨基甲醯磷酸合成酶(CPS)、鳥氨酸氨甲醯轉移酶(OTC)或精氨基琥珀酸合成酶(AS)缺乏而致慢性脲循環紊亂的病人,可用作輔助治療。...
- 臨床小兒神經病學
五、精氨基琥珀酸血症六、家族性蛋白不耐症伴高氨二羧酸尿症七、精氨酸血症八、鳥氨酸血症九、先天性賴氨酸不耐症十、酮病性高甘氨酸血症第五章 糖代謝缺陷...
- 營養代謝性脫髮
食糖或食鹽過量、蛋白質缺乏、缺鐵缺鋅、過量的硒等,以及某些代謝性疾病如精氨基琥珀酸尿症、高胱氨酸尿症、遺傳性乳清酸尿症、甲硫氨酸代謝紊亂等,也是頭髮脫落...
- 苯丁酸鈉
該品對於因氨基甲醯磷酸合成酶(CPS)、鳥氨酸氨甲醯轉移酶(OTC)或精氨基琥珀酸合成酶(AS)缺乏而致慢性脲循環紊亂的病人,可用作輔助治療。苯丁酸鈉藥理毒理 編輯...
- 尿素循環
精氨基琥珀酸合成酶催化瓜氨酸和天冬氨酸縮合成精氨琥珀酸,反應在細胞質中進行,消耗1分子ATP中的兩個高能磷酸鍵(生成AMP);(4)精氨琥珀酸酶(裂解酶)將精氨...
- 症狀性脫髮
食糖或食鹽過量、蛋白質缺乏、缺鐵缺鋅、過量的硒等,以及某些代謝性疾病如精氨基琥珀酸尿症、高胱氨酸尿症、遺傳性乳清酸尿症、甲硫氨酸代謝紊亂等,也是頭髮脫落...