眼眶骨化纖維瘤

症狀體徵

骨化纖維瘤多發生於青少年，表現為無痛進行性眼球突出，同時可有顱面骨的外觀畸形(圖1)。眼球移位方向取決於病變部位，在額骨的腫瘤使眼球向下移位，在上頜骨者向上移位。此外，由於病變原發位置的不同，臨床症狀各異，蝶竇或後組篩竇病變時因壓迫視神經出現視力減退；淚骨和篩竇病變可由於鼻淚管阻塞而淚溢；累及第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ對腦神經可出現相應症狀。

用藥治療

青年骨化纖維瘤最好的處理是手術切除，病變的進行性發展性質決定了病變需要早期手術干預，而不是像對許多骨纖維異常增生症病例那樣對其觀察一段時期，包括其他纖維骨性病變，手術處理取決於腫瘤的位置和範圍。

侵犯篩骨或上頜骨的腫瘤一般需聯合耳鼻喉科醫生予以手術切除，額骨病變通常與神經外科醫生聯合。通過額部經開顱切除，並且眶頂以劈開的肋骨片移植重建。侵犯蝶骨的比較廣泛的病變或稱為顱內中線並前顱窩骨化纖維瘤需要由若干專家組成的手術隊處理。

飲食保健

1、眼眶骨化纖維瘤吃哪些食物對身體好：

宜清淡為主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意營養充足。

2、眼眶骨化纖維瘤最好不要吃哪些食物：

忌菸酒忌辛辣。忌油膩忌菸酒。忌吃生冷食物。

預防護理

本病暫無有效預防措施，早發現早診斷是本病防治的關鍵。

病理病因

病因不明。

疾病診斷

骨纖維異常增生症：X線顯示邊界不清，無灶性透明區，病理檢查可以鑑別。

檢查方法

實驗室檢查：

病理學檢查：大體病理檢查可見骨化纖維瘤無囊性膜，較堅韌。光鏡下觀察，纖維間質中均勻分布骨小梁，周圍圍繞成骨細胞和數量不等的破骨細胞。骨小梁的排列不規則。這些骨小梁被認為是一種纖維結締組織基質，成骨細胞的存在有助於把骨化纖維瘤同骨纖維異常增殖症相鑑別。後者是由未成熟的沒有成骨細胞的骨質構成。骨化纖維瘤被認為是一種真正的骨性腫瘤，而骨纖維異常增殖症被認為是一種在成骨期發育階段上的滯留。

其他輔助檢查：

影像學檢查：如其他纖維骨性病變那樣，X線片和CT掃描是診斷骨化纖維瘤的最好方法，骨化纖維瘤的特徵是圓形或橢圓形，邊界清楚，受累骨質局部膨大。在軟組織區，病變常顯示均質腫塊，但在骨基質，由於骨刺而有灶性透明區。

併發症

目前暫無相關資料

預後

視力預後相當好。廣泛侵犯蝶骨的腫瘤可壓迫視神經，產生失明或繼發於手術而失明。病變呈局限進行性，良性且不轉移。

發病機制

骨化纖維瘤被認為代表一種真正的後天性腫瘤。具體發病機制不清。