疾病介紹,發病原因,病理,診斷要點,臨床表現,影像學檢查,鑑別診斷,治療預後,手術治療,預後,
疾病介紹
慢性腎功能衰竭（chronic renal failure，CRF）是各種病因引起腎臟損害和進行性惡化的結果。表現為腎功能減退，代謝廢物瀦留，水、電解質和酸鹼平衡紊亂及腎臟內分泌功能障礙為主要表現的臨床綜合徵。作為功能診斷，慢性腎功能不全分為4期：
第Ⅰ期（腎功能不全代償期）：腎小球濾過率（GFR）50~80 ml/min（臨床常用肌酐清除率來代表GFR），血清酐（Cr）133~177μmol/L。
第Ⅱ期（腎功能不全失代償期）：GFR50~20 ml/min，Cr 186~442μmol/L。
第Ⅲ期（腎功能衰竭期）：GFR 20~10ml/min，Cr 451~707μmol/L。
第Ⅳ期（尿毒症期或腎衰終末期）；Cr<10 ml/min，Cr>707μmol/L。
正確判斷尿毒症的診斷，對判斷患者預後，制定臨床治療方案，選擇透析指征等具有指導意義。尿素氮（BUN）受多種因素影響，不能作為慢性腎功能不全分期的診斷依據。
發病原因
與外傷或纖維結締組織新生物樣增生有關。
病理
組織病理學檢查，肉眼觀察腫瘤大小不一，從1~10cm不等，表面灰白色或棕褐色，基底寬廣，質地堅硬。外有包膜。鏡下觀察骨化纖維瘤由梭形成纖維細胞和島狀編織骨構成，骨小梁邊緣有成骨細胞。
診斷要點
臨床表現
早期症狀為一側面頰部無痛性腫脹、感覺異常和鼻塞。上頜骨骨化纖維瘤侵犯眼眶，可以出現視力減退和眼球移位，侵犯齶部，可以有硬齶下沉和咬合障礙，篩骨骨化纖維瘤增大可以壓迫視神經和破壞顱底。鼻骨受累向外膨出時，可以出現特有的顏面畸形，稱為骨性獅面。
骨化纖維瘤侵犯鼻腔，前鼻鏡檢查時可見堅硬腫物，壓迫鼻中隔，可以引起鼻中隔向對側偏曲。
影像學檢查
鼻部X線拍片和CT掃描可以顯示腫瘤的大小和侵犯範圍。從CT片上觀察，骨化纖維瘤表現為良性膨脹性腫塊狀陰影，中心呈斑點狀，伴有壞死區，邊緣增厚。腫瘤周圍骨質出現壓迫性萎縮，嚴重時類似破壞性改變。確診有賴於病理檢查。
鑑別診斷
骨化纖維瘤與骨纖維異常增殖症不同，前者屬良性腫瘤，有包膜，常為單骨受累。而後者為骨成熟障礙性疾病，常累及數骨，無包膜。但是，在實際工作中，要明確區分骨化纖維瘤與骨纖維異常增殖症是十分困難的。
治療預後
手術治療
確診後應廣泛手術切除，這是惟一有效的治療方法。手術方式和範圍則根據病人的具體情況，如年齡，腫瘤部位、大小、生長速度等慎重決定。腫瘤復發往往因手術不徹底所致。如有復發，可以再次手術。若腫瘤巨大或部位險要不能徹底切除時，可施行保守性次全切除術，亦有助於改善器官的生理功能和病人的容貌，化療無任何益處，放療可促使腫瘤惡變，應屬禁忌。
預後
骨化纖維瘤的惡變率為0.4%，惡變的表現為腫塊迅速增大，嚴重疼痛，出血和明顯觸痛。經確診為惡變後，應按纖維肉瘤或骨肉瘤處理。
