眼眶炎性假瘤

眼眶炎性假瘤是一種特發性、良性、非特異性的炎症。因其病變外觀類似腫瘤，故稱之為炎性假瘤。炎性假瘤按照病理組織學改變可分為淋巴細胞浸潤型、纖維組織增殖型和混合型三型。本病多見於成年患者，高發年齡為40～50歲。通常單眼發病，也可雙眼發病。臨床病程可表現為急性、亞急性或慢性過程。炎性假瘤可以累及眼眶內所有組織結構，也可與眶周鼻旁竇炎性假瘤伴發。

基本介紹

• 英文名稱：orbital  inflemnmatory pseudotumor
• 就診科室：眼科
• 多發群體：40～50歲成年人
• 常見發病部位：眼
• 常見症狀：疼痛、結膜充血水腫、眼瞼水腫、上瞼下垂、眼球突出等

病因

本病病因至今未明確，一般認為免疫反應異常在本病發病過程中具有重要作用。

臨床表現

眼眶炎性假瘤按照病變累及的範圍和組織結構不同，可分為以下幾種類型。

1.眶前部炎症

急性或亞急性起病。可表現為疼痛、結膜充血水腫、眼瞼水腫、上瞼下垂、眼球突出；可同時伴有葡萄膜炎、鞏膜及眼球筋膜炎、視乳頭炎、滲出性視網膜脫離和青光眼。對於鞏膜筋膜炎患者，B超檢查可發現眼眶前部不規則的炎性浸潤和T型征。

2.瀰漫性眼眶炎症

與眶前部炎症表現類似，但眼球突出明顯，病情更嚴重。MRI掃描可發現眶內瀰漫性炎症浸潤，眶脂肪水腫。

3.眼眶肌炎

主要表現為復視、眼球運動障礙，眼球向受累肌肉支配方向運動時，疼痛增加；部分患者出現上瞼下垂；肌肉止點充血水腫，可透過結膜發現暗紅色肥大的眼外肌。病變晚期眼外肌可發生纖維化，導致不同程度的眼位固定。炎症可累及多條肌肉，以上方肌群和內直肌受累多見。MRI掃描顯示眼外肌肌腱和肌腹瀰漫性水腫肥厚。

4.淚腺炎

一般表現為慢性病程，上瞼下垂，可伴有眼瞼“S”形外觀。眼球輕度突出，眼球向鼻下移位，眼眶顳上緣可觸及腫物。MRI掃描可見受累淚腺腫大，可被強化。

5.硬化性炎症

起病緩慢。本型病理組織學改變主要以纖維組織增殖為特徵。眼球輕度突出，晚期眼位可固定，眼球運動明顯受限。可出現壓迫性視神經病變，導致視神經萎縮的發生。眶內假瘤向顱內蔓延可導致腦垂體功能減退和多發性腦神經麻痹。

6.眶尖炎症

極少數炎性假瘤患者，其炎性病變主要累及眶尖部，眼球突出一般不明顯。患者視功能異常與眼部炎症表現不成比例。患者早期可出現視力下降，視野缺損，相對性傳入性瞳孔障礙，眼球運動障礙等表現。MRI掃描可見眶尖部占位呈炎性浸潤樣改變。

檢查

1.B超掃描

可顯示病變形態呈不規則形，內回聲較少。根據病變內纖維成分多少，其衰減程度不一。纖維成分越多，聲衰減越多。以淋巴細胞浸潤為主型，間質成分少，組織結構單一，病變內無明顯回聲，聲衰減較輕。

2.MRI掃描

MRI掃描淋巴細胞浸潤型者，T1WI呈長信號、T2WI呈長信號；纖維組織增生型者，T1WI和T2WI加權像信號均減低；混合型者，MRI特徵性不強。

診斷

根據患者的臨床表現及眼眶影像學檢查結果，一般可以做出初步診斷，但明確診斷需要行眼眶病理組織學活檢。

鑑別診斷

1.眼眶蜂窩織炎

本病系細菌感染性眶內病變，起病急，具有明顯的感染症候群，患者可有全身伴隨症狀，外周血白細胞計數升高，對抗生素治療反應敏感。

2.眼眶淋巴瘤

多發生於中老年人。眼瞼可以出現充血水腫，上瞼下垂，結膜明顯水腫，眼球突出，眼球運動障礙等。眼眶炎性假瘤對激素治療一般較為敏感。最終區分二者仍需病理組織學檢查結果。

治療

根據病變情況，可以行手術活檢，以明確診斷及病理分型。對於淋巴細胞浸潤型炎性假瘤，全身糖皮質激素治療可使病情明顯緩解，也可以採用病變局部注射療法；纖維組織增殖型對糖皮質激素不敏感。部分患者可考慮免疫抑制劑和放射治療。對於局限性炎性假瘤藥物治療不滿意者，可採取手術治療。