皮膚發育不良

皮膚發育不良(alplasia cutis)又稱先天性皮膚缺陷(congenital skin defect)，為一個或幾個區域內的表皮真皮，有時甚至皮下組織出現先天性缺損。

基本介紹

• 中醫病名：皮膚發育不良
• 別名：先天性皮膚缺陷
• 常見病因：為常染色體顯性或隱性遺傳。亦可能與原發性分化缺陷以及鄰近的羊膜發育缺陷有關

併發症

可伴有其他發育異常，如先天性截肢，多數病人伴發大皰性表皮鬆解症。

症狀體徵

出生時即有界限清楚的皮膚缺損，基底粗糙，呈紅色肉芽腫，表現為一個大的厚壁大皰，其頂部很快脫落，頭皮缺損約60%，一般2cm，可大到9cm，也可呈長形、三角形、星形。缺損創面癒合較慢，可反覆結痂，脫落而歷時數月乃至數年。可伴有其他發育異常，如先天性截肢，多數病人伴發大皰性表皮鬆解症。

用藥治療

在嬰兒期注意護理，控制繼發感染，後期可由整形外科予以矯正。

飲食保健

紅毛丹

尼羅紅魚

預防護理

早發現，早治療。

病理病因

為常染色體顯性或隱性遺傳。亦可能與原發性分化缺陷以及鄰近的羊膜發育缺陷有關。

疾病診斷

有時可與產鉗外傷相混淆，但從其外形、部位以及清楚的穿鑿性邊緣即可診斷。表皮痣亦應鑑別。

檢查方法

實驗室檢查：

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其他輔助檢查：

組織病理：示再生不良，深度不一，可有表皮、真皮結構缺失，皮下組織中脂肪可部分或全部缺失。表皮長出後無附屬器是其特徵。

預後

缺損創面癒合較慢，可反覆結痂，脫落而歷時數月乃至數年。可伴有其他發育異常，如先天性截肢，多數病人伴發大皰性表皮鬆解症。

發病機制

發病機制還不很清楚。可能與原發性分化缺陷以及鄰近的羊膜發育缺陷有關。