先天性角化不良(DKC)是以皮膚表現為特點,可發展成骨髓再生障礙或腫瘤的多系統損害性遺連鎖遺傳綜合徵。其遺傳方式複雜,包括X連鎖隱性、常染色體顯性和常染色體隱性三種形式。從童年2~3歲時即發病,X連鎖隱性遺傳的DKC幾乎所有病人均為男性。本病有三個特徵:①甲營養不良不能形成甲板;②口腔或陰道黏膜可有白色增厚;③皮膚可有廣泛網狀色素沉著,特別是光暴露部位。臨床以對症治療為主,預後差。
基本介紹
- 英文名:DKC
- 就診科室:皮膚科
- 是否遺傳:是
- 多發人群:所有病人均為男性,童年2~3歲時即發病。
先天性角化不良(DKC)是以皮膚表現為特點,可發展成骨髓再生障礙或腫瘤的多系統損害性遺連鎖遺傳綜合徵。其遺傳方式複雜,包括X連鎖隱性、常染色體顯性和常染色體隱性三種形式。從童年2~3歲時即發病,X連鎖隱性遺傳的DKC幾乎所有病人均為男性。本病有三個特徵:①甲營養不良不能形成甲板;②口腔或陰道黏膜可有白色增厚;③皮膚可有廣泛網狀色素沉著,特別是光暴露部位。臨床以對症治療為主,預後差。
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