遺傳性硬化性皮膚異色症

遺傳性硬化性皮膚異色症(hereditary sclerosing poikiloderma)系常染色體顯性遺傳的結締組織疾病。發病機制還不確切。好發於腋窩、肘窩等皺褶部位。皮損表現為全身性皮膚異色症。診斷靠組織病理,目前無滿意療法。

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症狀體徵

好發於腋窩、肘窩等皺褶部位。皮損表現為全身性皮膚異色症,伴好發部位皮膚過度角化及硬化帶,其他可見掌跖角化,杵狀指及皮膚局限性鈣質沉著等。

用藥治療

無滿意療法,可對症處理。

飲食保健

飲食宜清淡為主,注意衛生,合理搭配膳食。

預防護理

本病暫無有效預防措施,早發現早診斷是本病防治的關鍵。

病理病因

遺傳性硬化性皮膚異色症(heraditary sclerosing poikeroderma)系常染色體顯性遺傳的結締組織疾病。

疾病診斷

應與異色性皮膚炎,血管萎縮性皮膚異色症,先天性角化不良相鑑別,參見各病有關章節。

檢查方法

實驗室檢查:
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其他輔助檢查:
組織病理:真皮組織內膠原纖維均質化及彈力纖維減少。

併發症

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預後

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發病機制

發病機制還不確切。目前已知是常染色體顯性遺傳。

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