皮膚淋巴肉芽腫病

皮膚淋巴肉芽腫病大多數報告的皮膚霍奇金病，實際上是A型淋巴瘤樣丘疹病。同義名Hodgkin淋巴瘤，Hodgkin肉芽腫，Hodgkin副肉芽腫，Hodgkin肉瘤，惡性淋巴肉芽腫病。本病是ML的一種，具有特殊的瘤巨細胞，常有不同程度的炎症細胞浸潤。

病因

1.病毒感染

與患者密切接觸的人發病率高，Lerine等提出患者血清中EB病毒抗體效價增高，認為與EB病毒感染有關，但尚無確切證據：

2.射線影響

核子彈爆炸區居民的發病率較其他區居民高4倍。

3.可能與其他型ML

多發性特發性出血性肉瘤或白血病有關。

4.胞免疫缺陷

根據患者血中T淋巴細胞減少、細胞免疫低下、正常遲髮型變態反應消失、對同種異體移植排斥緩慢、早期病變常從淋巴結T區開始發生，認為與T細胞免疫監視功能缺陷而導致"網狀細胞"異常瘤性增生。

臨床表現

患者常訴淺表淋巴結或淋巴結群特別是在頸部呈無痛性進行性腫大，伴乏力、食欲不振、消瘦、不規則低熱、盜汗和瘙癢。晚期可累及任何器官。因頸和腋部淋巴結腫大，可壓迫臂神經叢而引起咳嗽、呼吸困難、上腔靜脈綜合徵、言語困難等症狀。脾臟受累可引起腹部不適、消化不良、噁心、嘔吐和因脾功能亢進所產生症狀。累及骨骼者可引起骨折、突眼、脊髓受壓和癱瘓。中樞神經系統受累可致偏癱、周圍神經病變和疼痛。胃腸道受累可引起潰瘍、疼痛、出血、梗阻和吸收不良綜合徵。累及肝臟可引起黃疸和肝性昏迷。泌尿生殖系統受累可引起尿毒症。患者因細胞免疫低下，易招致病毒、細菌和念珠菌感染。

檢查

1.血象

白細胞正常或明顯增加，中性粒細胞增加，淋巴細胞相對減少，約1/5患者嗜酸粒細胞增加，單核細胞稍增加，早期常無貧血，晚期則有明顯貧血，大多為髓性，偶或為溶血性並伴抗人球蛋白試驗陽性。

2.骨髓象

中幼粒細胞和巨核細胞常增加，漿細胞和嗜酸粒細胞也可能增加。

3.其他

血沉稍增快，基礎代謝率常增加（10%～20%），肝功能異常，血清鹼性磷酸酶增高，血漿白蛋白減少，球蛋白增加。

診斷

大多數霍奇金病通常起源於淋巴結，從淋巴結或經淋巴管逆行擴展至皮膚或直接擴展至皮膚，皮膚損害呈丘疹或結節，伴發潰瘍或不伴發，晚期病例可發生皮膚粟粒狀播散，霍奇金病患者常見非特異性皮膚損害，泛發性嚴重瘙癢可發生於本病其他症狀出現數月數年前或本病已明確診斷之後，可因搔抓而發生繼發性結節性痒疹和色素沉著，其他皮膚表現如獲得性魚鱗病，剝脫性皮炎和泛發性嚴重的帶狀皰疹。

非特異性皮膚損害不論在臨床或組織病理上均無特殊性，特異性皮膚損害的臨床形態無特殊性，主要靠組織病理檢查明確診斷。

治療

限局性損害X線放射治療。亦可試用PUVA療法（光化學療法）。晚期患者常用聯合化療。