皮膚松垂

皮膚松垂(dermatolysis)又稱皮膚鬆弛症(cutis laxa)，或全身性彈力纖維松解症(generalized elastolysis)，系皮膚彈力纖維先天發育缺陷而引起的一種皮膚松垂疾病，並可侵犯全身結締組織，涉及心血管、呼吸、泌尿等器官的正常結構與功能。通常分為先天型與獲得型兩類。

症狀體徵

1.先天型  於出生後不久即發現皮膚症狀。首見皮膚水腫，以後逐出現皮膚鬆弛、下垂呈皺褶狀，頸、面、眼瞼皮皺最為突出，呈早老狀外貌。上瞼下垂可礙視線，下瞼下垂形成瞼外翻，腹壁、頸側皮膚鬆弛懸垂。其他器官彈力纖維受損，組織鬆弛、常可發生斜疝、胃腸道憩室、黏膜脫垂及心血管擴張或發生動脈瘤等。此外，尚可出現角膜環狀血管瘤、舌面龜裂、懸雍垂延長，牙齒疏鬆、咽黏膜腫厚、聲帶鬆弛、發音嘶啞、毛髮稀少及外生殖器發育不良等。常見的皮膚受累部位以顏面、眼瞼、耳、頸為主。繼之出現在腕、膝、踝、腹部皮膚皺褶處。

2.獲得型  通常成年發病，部分可先有皮膚炎症，後有彈性組織松解和鬆弛，如濕疹、多形紅斑、蕁麻疹、血管神經性水腫後可出現皮膚鬆弛症狀，但無先天型發育障礙的特點。

用藥治療

無特效治療。有嚴重功能障礙或美容缺陷者，可行整形術。

飲食保健

紫山藥

煉乳

檸檬酸

牛乳糖

牛腱子

牛尾

牛髓

牛蹄筋

魚唇

預防護理

早發現，早治療

病理病因

先天型者系常染色體隱性遺傳或部分為顯性遺傳。獲得型者無遺傳背景，無家族病史，往往因皮膚炎症後繼發本病為基礎。

疾病診斷

1.皮膚彈力過度  皮膚外觀正常，不下垂，無皺褶，彈力強而非鬆弛無力，脆性增加，易成瘢痕。

2.彈力纖維假黃瘤  皮膚鬆弛多見頸側，皺褶呈黃色特徵，顏面罕有受累，組織病理可資鑑別。

3.神經纖維瘤  皮膚松垂呈局限性柔軟有空囊感，分布不對稱，伴有特殊的咖啡斑等。

檢查方法

實驗室檢查：

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其他輔助檢查：

組織病理：皮膚彈力纖維明顯減少或缺如，深部彈力纖維變性，粗細不勻或溶解，輪廓不清。電鏡可見纖維斷裂和顆粒狀變性。其他受累器官所見彈力纖維變化與皮膚組織形態類同。

併發症

先天型可出現角膜環狀血管瘤、舌面龗裂、懸雍垂延長，牙齒疏鬆、咽黏膜腫厚、聲帶鬆弛、發音嘶啞、毛髮稀少及外生殖器發育不良等。

預後

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發病機制

先天型者，因先天銅離子代謝異常而影響彈力蛋白酶抑制濃度，使彈力纖維先天發育缺陷而致病。獲得型者，往往是因皮膚炎症後繼發本病。