眼瞼皮膚松垂

眼瞼皮膚松垂（blepharochalasis）亦稱眼瞼松解症（dermatolysis palpebrarum）、萎縮性眼瞼下垂（ptosis atrophica）。罕見，屬常染色體顯性遺傳，是因眼瞼彈力纖維組織先天發育缺陷所致。眼瞼皮膚松垂的損害一般發生於上眼瞼，表現為皮膚鬆軟多皺，呈絳紅色或有色素沉著，可伴毛細血管擴張。松垂的眼瞼遮蓋瞳孔，影響視覺。上下兩眼瞼及耳垂均累及者罕見。許多眼瞼皮膚松垂患者在產生瞼皮鬆垂症之前，可表現為反覆發作的眼瞼水腫，通常為輕度暫時性發作，持續1～2天消退，病程可為幾個月或幾年。眼瞼松垂亦可是Ascher綜合徵（眼瞼松垂-甲狀腺腫-雙唇綜合徵）的部分表現。

概述

眼瞼皮膚松垂（blepharochalasis）亦稱眼瞼松解症（dermatolysis palpebrarum）、萎縮性眼瞼下垂（ptosis atrophica）。罕見，屬常染色體顯性遺傳，是因眼瞼彈力纖維組織先天發育缺陷所致。

眼瞼皮膚松垂的損害一般發生於上眼瞼，表現為皮膚鬆軟多皺，呈絳紅色或有色素沉著，可伴毛細血管擴張。松垂的眼瞼遮蓋瞳孔，影響視覺。上下兩眼瞼及耳垂均累及者罕見。許多眼瞼皮膚松垂患者在產生瞼皮鬆垂症之前，可表現為反覆發作的眼瞼水腫，通常為輕度暫時性發作，持續1～2天消退，病程可為幾個月或幾年。眼瞼松垂亦可是Ascher綜合徵（眼瞼松垂-甲狀腺腫-雙唇綜合徵）的部分表現。

眼瞼皮膚松垂無特效療法，如眼瞼下垂明顯遮蔽視野，可考慮外科整形手術。

疾病名稱

眼瞼皮膚松垂

英文名稱

blepharochalasis

別名

dermatolysis palpebrarum；ptosis atrophica；萎縮性眼瞼下垂；瞼皮鬆垂症；眼瞼松垂；眼瞼松解症

分類

皮膚科 > 真皮及皮下脂肪組織病

ICD號

H02.3

流行病學

眼瞼皮膚松垂多發生於青春期前年齡。嬰幼兒常見。但多數發病於10～18歲之間。

眼瞼皮膚松垂的病因

眼瞼皮膚松垂屬常染色體顯性遺傳。

發病機制

眼瞼皮膚松垂是因眼瞼彈力纖維組織先天發育缺陷所致。

眼瞼皮膚松垂的臨床表現

出生時即可出現眼瞼皮膚松垂症狀，或在嬰幼兒期被發現，但多數發病於10～18歲之間。發病後皮損逐漸加重，至青春期逐漸穩定，然後持續終身。有的中年後才發病的。

損害一般發生於上眼瞼，表現為皮膚鬆軟多皺，呈絳紅色或有色素沉著，可伴毛細血管擴張。松垂的眼瞼遮蓋瞳孔，影響視覺。上下兩眼瞼及耳垂均累及者罕見。

許多眼瞼皮膚松垂患者在產生瞼皮鬆垂症之前，可表現為反覆發作的眼瞼水腫，通常為輕度暫時性發作，持續1～2天消退，病程可為幾個月或幾年。

眼瞼松垂亦可是Ascher綜合徵（眼瞼松垂-甲狀腺腫-雙唇綜合徵）的部分表現。

輔助檢查

眼瞼皮膚松垂的組織病理：病變部位的彈力纖維數量減少、破碎、變性。病變早期在血管周圍可見以淋巴細胞為主的炎症細胞浸潤。

眼瞼皮膚松垂的診斷

根據眼瞼松垂，皮膚多皺，毛細血管擴張等可明確診斷。

鑑別診斷

眼瞼皮膚松垂需與下列疾病鑑別：

1.眼瞼下垂：其皮膚正常，鬆弛和多皺現象。

2.Ascher綜合徵：除眼瞼松垂外，還合併上唇黏膜增厚及甲狀腺腫大。

眼瞼皮膚松垂的治療

眼瞼皮膚松垂無特效療法。如眼瞼下垂明顯遮蔽視野，可考慮外科整形手術。

預後

眼瞼皮膚松垂髮病後皮損逐漸加重，至青春期逐漸穩定，然後持續終身。