基本介紹
- 西醫學名：肉芽腫性皮膚鬆弛症
- 發病部位：皮膚
- 主要症狀：漸進性環形紅斑樣鬆弛的皮膚包塊
- 傳染性：無傳染性
症狀表現,檢查診斷,治療方案,
症狀表現
皮膚損害好發於腋窩和腹股溝，少見於前胸、肋部、前臂、股、足、下頦和背部。我國報告的3例，1例發生於掌部，可影響功能，1例見於麻風菌素皮膚試驗以後，1例在足部撞傷後發生。皮膚損害初起為淡紅至紫色斑疹、丘疹和斑塊，表面發亮，常失去皮紋，具有少量鱗屑，可見明顯毛細血管擴張，邊界清楚，質地堅實，少數可破潰，以後中央萎縮，變軟，鬆弛下垂，起皺。明顯萎縮時皮下血管變得明顯。報告20例中7例(35%)認為是與霍奇金病(HD)的皮膚和(或)淋巴結損害相關。另3例(15%)發展成系統性非霍奇金淋巴瘤。
檢查診斷
本病真皮內見瀰漫性吞噬淋巴細胞的多核巨細胞浸潤、輕度異形淋巴細胞、親表皮性和Pautrier微膿腫聚集以及廣泛的彈性纖維的破壞，具有診斷性。有時需與下列疾病鑑別：①“肉芽腫性MF”，無特殊好發部位，皮損不鬆弛，病變呈灶性，巨細胞核一般5～10個，不如GSS，巨細胞核可達40個以上。彈性纖維只是局部消失。②肉芽腫性皮膚病如結節病、網狀組織細胞瘤和(或)多中心網狀細胞增生病以及環狀肉芽腫甚至感染性皮膚病等，結合臨床表現不難區別。③後天性皮膚鬆弛，皮膚損害的邊界較不清楚，早期見少量中性粒細胞，彈性纖維呈片段或顆粒狀改變。④斑狀萎縮，損害處指壓後可向外呈袋狀。
治療方案
體表面積的10%，可配成20mg/100g油膏，如大於10%時，可配成10mg/100g油膏，每日外用1次。外用此藥時可出現紅斑反應(此時應停藥，並外用皮質類固醇製劑)，或遺留毛細血管擴張。使用過程中同時定期檢查血常規、肝腎功能。此療法可用於對氮芥過敏者，Ia～Ⅱ期患者55%～86%可以緩解，療程總量不要超過600mg。
(二)PUVA 可使早期皮損消退，但易復發，深在浸潤無效。對某些患者反而促使病情加重。
(三)放射治療 可用淺層X線，根據不同病程，單次劑量為50～200R，每周1次，總量為200～800R，對MF早期皮疹有暫時效果。小量電子束照射對早期皮損有效，可緩解3～14年。
(四)全身療法
1.化療 常採用聯合化療，如COPP(環磷醯胺、長春新鹼、潑尼松、甲基苄肼)或MOPP(氮芥、長春新鹼、潑尼松、甲丙苄巴肼)可使病情獲得緩解。對上述化療無效的患者，可選用博來黴素、放線菌素D、苯丁酸氮芥、氮甲，單獨套用或與皮質類固醇合併套用有一定療效。
2.免疫療法 可用以提高機體免疫功能，增加對腫瘤細胞的殺傷能力，常用的有：
(1)胸腺因子D 每周2～3次，每次2mL，肌內注射。
(2)轉移因子 每周1～2次，每次1～2mL，上臂近腋部皮下注射。
(3)左旋咪唑 每周連服3 d，每天150mg。
(4)其它 如白細胞介素-2、干擾素、小牛胸腺肽、卡介苗等，用以爭取改善患者免疫狀況。
3.維A酸類藥物 以往曾用維胺脂，每日3次，每次25mg，對早期患者有一定的療效。但有條件者，可選用芳香維A酸藥物。
4.LAK細胞。
5.中醫中藥 有條件時可結合中醫辨證施治，如中醫辨證本病早期為血熱有毒，後期為久病體虛、血熱兼瘀，治療時可考慮在早期用清熱解毒，到後期則可用扶正固本、活血化瘀等治則。
