發作性嗜睡強食症

病因不明，一般認為是額前區或丘腦下部病變出現的一種異常綜合徵。常見青年男性，以周期性飢餓發作和嗜睡為特徵。病人表現有不可控制的發作性睡眠，每次睡眠持續數小時至數天，醒後暴飲暴食，食量較常量超出數倍至十倍，極易飢餓，病人多肥胖。

概述

發作性嗜睡—強食症是根據其特殊的表現“嗜睡”與“強食”而命名的。病人出現不可控制的發作性睡眠，每次睡眠持續數小時至數天，發作時不分地點、場合，各種刺激均不能使之清醒，發作時不吃不喝，醒後暴飲暴食，常常數倍甚至l0倍於平時飲食量，而且極易飢餓。數月至數年反覆發作。這類病人不伴有內分泌的改變，也無心慌、出汗等植物神經功能失調的表現。多數病人表現肥胖。主要是由於睡眠使消耗量減少，而醒後又大量進食，營養素儲存所致。此種肥胖也表現為全身均勻性肥胖。關於引起發作性嗜睡—強食症的原因。也是由於下丘腦後部腫瘤、炎症或外傷等疾病所致。

臨床表現

簡介

發作性睡病臨床表現主要包括白天不可抗拒的睡眠發作，睡眠癱瘓，入睡前幻覺，猝倒，夜間睡眠異常。症狀首次出現通常接近於青春期，高峰年齡是15～25歲之間，第二次較小的高峰期是35～45歲之間，女接近於絕經期。

睡眠癱瘓

白天嗜睡和不可抗拒睡眠發作經常是首發症狀，既可單獨出現，也可伴有一個或多個其他的症狀出現。一天反覆數次的睡眠發作，不僅發生於單調，靜態下的工作時或飽餐之後，而且也出現於患者活動量大的工作時。每次發作的時間會隨體位而變化，如果患者處於不舒服的體位可能發作數分鐘，而躺著的話，有可能達1h。睡眠發作時患者力求保持清醒，但在很短的時間(1～2min內)就進入夢鄉。症狀會隨時間而減輕但不會完全消退。

睡眠癱瘓和入睡前幻覺並不是所有患者都會出現，且只是短暫的發作，夜間睡眠異常很少發生在睡眠第一期。

睡眠癱瘓是可怕的場面，常出現於入睡或清醒的過程中，患者突然不能動彈，不能講話，甚至無法深呼吸，常常伴有幻覺。但事後能完全回憶起來。在許多次睡眠癱瘓的發作中，尤其是在第一次發作中，患者常常感到極度焦慮和死亡的恐懼。由於有多次經歷的經驗，患者也就知道了這種發作是短暫的，後果是良性的，持續時間不會超過10min，能自動緩解。入睡前幻覺常引起幻視，眼前出現彩環或物體的形狀和大小變化不定。或物體的顏色由黑變白，更多的是以彩色的形式出現，幻聽也很常見，幻聽可以是聲音或音樂。另一有趣的幻覺類型是體覺違和感覺(如牽拉、摩擦、光照感)，身體部件位置發生變化(如上肢和下肢位置改變)有飄浮感或體外的感覺。

猝倒

猝倒是突然的、可逆的肌張力減退或喪失，常和異常睡眠一起出現，但也可在20年之後出現，有時猝倒會先於異常睡眠而發作，這種情況很少見，多數情況下是由情感變化而誘發，如大笑、發怒、驚異、突然的緊張。可以是某些肌肉受累，也可以是全部的隨意肌肌張力減退或喪失。典型發作是頜部松垂，頭低向前，雙臂下垂，雙膝外展。猝倒發作的頻率可能一生中僅有幾次，也可以是一天中發作數次。

猝倒發作的嚴重程度和後果變化很大，從全部隨意肌的絕對無力到有限的累及某些肌群，或者是輕度的渾身無力的感覺。雖然，眼外肌未受累，但患者有眼瞼無力，視物模糊。發作時，語言受影響，腹肌肌力下降致呼吸不規則，膈肌活動會出現類似於快動眼睡眠期的短暫的停頓，未見有長時間的停頓。猝倒發作時，肌張力完全喪失可導致嚴重創傷，如顱骨和其他骨折。猝倒發作非常常見，但不總是這么嚴重。也許旁邊的人都未曾注意到。發作可能僅僅是膝部的輕微的彎曲，患者察覺到這種突然而短暫的發作時，會停下或倚牆而立。伴有下頜松垂，頭向前低時，症狀會稍為明顯。累及杓狀肌致其間斷無力，會出現語言中斷。如果僅是下頜和發音系統受累，患者可能出現較大的咀嚼運動或口吃，如果累及上肢，患者表現動作笨拙，在大笑、驚訝時茶杯或盤子突然掉落或液體灑出。

由於這些短暫的發作不同於經典的猝倒發作，常常被醫生忽視；但必須強調它是非常常見的，故必須予以重視。沒有肌電圖的記錄，短暫的肌無力；就是有經驗的醫師也未必能察覺到。每次猝倒發作的時間不一，從幾秒到30min以上不等。發作可能由於情緒、緊張、疲勞或飽餐誘發，大笑或發怒是常見的觸發因素，但發作有時是在聽音樂，看電影或讀書時。猝倒有時發作在回憶美好的場景時，也可能沒有情感因素參與，亦沒有劇烈的運動。

後果

發作性睡病可導致各種合併症，除外睡眠發作，患者可能感到異常的倦睡，整天處於低警覺狀態，從而導致交通事故及與操作機器有關的意外，記憶力減退，反應慢，工作能力下降而被迫提前退休，或被解僱，陽萎，甚至不能行走或自語症。

診斷

根據短暫發作性不可抗拒的睡眠或伴有猝倒症、睡眠癱瘓和入睡前幻覺等發作性睡病的典型症狀，一般診斷不難。但須與下列疾病鑑別：

昏厥

由於腦血液循環障礙所致短暫的一過性意識喪失。多有頭昏、無力、噁心、眼前發黑等短暫先兆，繼之意識喪失而昏倒。常伴有植物神經症狀，如面色蒼白、出冷汗、脈快微弱、血壓降低，多持續幾分鐘。

癲癇失神發作

多見於兒童或青少年，以意識障礙為主要症狀，常出現突然意識喪失，瞪目直視，呆立不動，卻不跌倒；或突然終止正在進行的動作，如持物落地，不能繼續原有動作，歷時數秒。腦電圖可表現為3Hz的棘~慢綜合波。

Kleine-Levin綜合徵

又稱周期性嗜睡與病理性飢餓綜合症。通常見於男性少年，呈周期性發作（間隔數周或數月），每次持續3～10天，表現為嗜睡、貪食和行為異常。病因及發病機制尚不清楚，可能為間腦特別是丘腦下部功能異常或局灶性腦炎所致。