概述,病因病理,早期表現,與病因有關的病史及臨床表現,腺垂體功能減退的表現,垂體危象,臨床表現,疾病診斷,產後腺垂體激素測定,產後靶腺激素測定,飲食保健,
概述
由於促腎上腺皮質激素促脂素（ACTH—βLPH）中黑色素細胞刺激素（MSH）減少所致，故與原發性腎上腺皮質功能減退症中膚色變黑相反。疾病病因本症可分二大組，由垂體本身病變引起者稱原發性，由下丘腦以上神經病變或門脈系統障礙引起者稱繼發性腺垂體功能減退症。
病因病理
產後腺垂體壞死及萎縮由於胎盤滯留、前置胎盤等原因引起分娩後期大出血、休克而導致垂體壞死。主要由於大出血時，血管痙攣、血栓形成，或由於產後敗血症引起垂體動脈栓塞或彌散性血管內凝血（DIC）而引起壞死。妊娠時垂體呈生理性肥大，加以腺垂體門脈系統易發生缺血壞死，因此主要見於產後大出血，很少繼發於其他原因的大出血，垂體後葉血供不依賴門脈系統，故產後出血一般不引起後葉壞死。
感染和炎症各種病毒性、結核性、化膿性腦膜炎，腦膜腦炎，流行性出血熱，梅毒，真菌等均可引起下丘腦—垂體損傷而導致功能減退。手術、創傷或放射性損傷垂體瘤切除、放療，乳腺癌等作切除垂體治療，或鼻咽癌等顱底及頸部放療後均可引起本症。顱底骨折、垂體柄挫傷可阻斷神經及門脈聯繫而導致前後葉功能減退。
其他共空泡蝶鞍，動脈硬化引起垂體梗塞、顳動脈炎、海綿竇血栓引起垂體缺血、糖尿病性血管病變引起缺血壞死等。長期激素治療也可以致相應促激素分泌，臨床上較常見。死於產後大出血休克者，腺垂體前下方大片缺血壞死，可擴展至全葉，前葉上方與柄部和後葉可不累及，抱病長久而死亡者，垂體明顯縮小，大部為纖維組織，除少許較大嗜酸細細胞好少量嗜鹼細胞外，嫌色細胞幾已絕跡。其他靶腺呈不同程度萎縮。內臟也縮小，心臟呈黑色變性、生殖器官顯著萎縮。
產後腺垂體功能減退症是由於多種原因造成垂體前葉損害，導致相應的垂體前葉激素分泌不足，並繼發性腺、甲狀腺、腎上腺皮質的功能不足。垂體功能減退由垂體分泌細胞本身損害引起的為原發性垂體功能減退症；若是由下丘腦、垂體柄或門脈系統障礙引起者，則為繼發性垂體功能減退症。
產後腺垂體功能減退症《諸病源候論》載：“產後血氣勞傷，臟腑虛弱而風冷客之，謂風冷虛勞。”西醫病因是產後大出血產婦分娩時因胎盤滯留、前置胎盤等原因而大出血，由循環障礙而影響垂體前葉血運，使血栓形成，前葉組織壞死，最後纖維化。妊娠期垂體增生肥大，耗氧多，對缺氧也特別敏感，可能為發生本病的重要條件。腫瘤顱咽管瘤、巨大垂體瘤、腦膜瘤、松果體瘤及垂體卒中等可壓迫垂體正常組織，而引起功能減退。手術、放療、顱腦外傷顱腦外傷累及下丘腦或垂體柄、垂體或下丘腦部位手術、治療性垂體切除、放射治療等均可損傷垂體前葉功能。其他糖尿病、結節病、腦炎、腦膜炎、結核、梅毒等感染性疾病均可引起腺垂體功能減退。
早期表現
與病因有關的病史及臨床表現
產後垂體壞死的病例有分娩時因難產而大出血、昏厥、休克病史，或在分娩時並發感染。患者在產後極度虛弱，乳房不脹，無乳汁分泌。可有低血糖症狀，脈細速，尿少。血中尿素氮可升高，可並發肺炎等感染。產後全身情況一直不能恢復，月經不再來潮，逐漸出現性功能減退以及甲狀腺、腎上腺皮質功能減退的症狀。垂體腫瘤引起者，可有頭痛、視力障礙，有時可出現顱內壓增高綜合徵。病變累及下丘腦時可出現下列症狀：
(1)神經性厭食或多食，或二者交替出現。(2)飲水增多(由於尿崩症或神經性多飲);也可呈口渴感減退或無渴感(口渴中樞在下丘腦前部靠近視上核處)。(3)往往白天嗜睡，夜間失眠。(4)原因不明的發熱或低溫。(5)性慾減退或亢進。(6)括約肌功能障礙(便秘)。(7)精神變態。(8)間腦性癲癇、抽搐。(9)多汗或無汗。(10)手足發紺(因血管舒縮神經障礙)。(11)心動過速、心律不齊或冠狀動脈血供不足(亦為血管舒縮神經障礙)。(12)活動能力低下，以至不想活動。其他由於手術、創傷、炎症等引起者，各有其特殊病史。
腺垂體功能減退的表現
腺垂體功能減退的嚴重度與垂體被毀的程度有關。一般說來，垂體組織喪失達95%，臨床表現為重度，喪失75%為中度，喪失60%為輕度，喪失50%以下者不致出現功能減退症狀。不過，上述關係並非絕對的，有時腺垂體近於全部被毀，而病人的內分泌功能減退並不十分嚴重，甚至再度懷孕，或生存30～40年之久。 腺垂體多種激素分泌不足的現象大多逐漸出現，一般先出現泌乳素、促性腺激素、生長激素不足的症狀，繼而促甲狀腺激素，最後促腎上腺皮質激素，有時腎上腺皮質功能不足症狀的出現可早於甲狀腺功能減退。
(1)泌乳素分泌不足：在分娩後表現為乳房不脹，無乳汁分泌。(2)生長激素分泌不足：在成人主要表現為容易發生低血糖，因為生長激素有升血糖作用。(3)促性腺激素分泌不足：在女性病人，表現為閉經、性慾減退或消失、乳腺及生殖器明顯萎縮，喪失生育能力。本病病人的閉經和一般絕經期婦女的區別是沒有血管舒縮紊亂，如陣發性面部潮紅等。男性病人表現為第2性徵退化，如陰毛稀少、聲音變得柔和、肌肉不發達、皮下脂肪增多，以及睪丸萎縮，精子發育停止，陰囊色素減退。外生殖器、前列腺縮小，性慾減退，陽痿等。(4)促甲狀腺激素分泌不足：面色蒼白，面容衰老，眉發稀疏，腋毛、陰毛脫落，皮膚乾燥、細薄而萎縮，或為水腫，但較少有黏液性水腫者;表情淡漠，反應遲鈍，音調低沉，智力減退，蜷縮畏寒，有時幻覺妄想，精神失常，甚而出現躁狂。心率緩慢，心電圖示低電壓，可出現T波平坦、倒置。心臟多不擴大，往往反而縮小，可與原發性甲狀腺功能減退鑑別。(5)促腎上腺皮質激素分泌不足：主要影響糖皮質激素的分泌，皮質醇減少，病人虛弱、乏力，食慾減退，噁心嘔吐，上腹痛，體重降低，心音微弱，心率緩慢，血壓降低，不耐飢餓，易出現低血糖表現，機體抵抗力差，易於發生感染，感染後容易發生休克、昏迷。促腎上腺皮質激素缺乏時，糖皮質激素所受影響最嚴重，分泌明顯減少，而鹽皮質激素醛固酮所受影響不如糖皮質激素嚴重。在基礎狀態下，尚有一定數量(雖然較正常人為少)醛固酮的分泌，還可保存鈉;在鈉攝入減少時，腎上腺皮質尚能做出增加醛固酮分泌的反應，雖然反應不如正常人迅速，不達正常的程度。瀦鈉作用較正常人稍差，但仍有一定的瀦鈉能力，因而腺垂體功能減退症病人，不像原發性腎上腺皮質功能減退症那樣容易發生嚴重失鈉。由於皮質醇缺乏，病人排泄水負荷的能力減退，此大約與病人一般不喜多飲水有關。病人往往發生低血鈉，尤其在病情加重或是攝入、注入過多水分後，其原因主要是由於腎排水障礙，水分瀦留，體液稀釋，故而血鈉過低。如同時有鈉的攝入減少和(或)丟失甚多，則可加重低血鈉，並引起脫水。(6)黑素細胞刺激素分泌不足：黑素細胞刺激素和促腎上腺皮質激素都有促使皮膚色素沉著的作用，本病病人由於此二激素均缺乏，故膚色較淡，即使暴露於陽光之下亦不會使皮膚色素明顯加深。正常色素較深部位，如乳暈、腹中線的顏色變淡更為顯著。少數病人可有暗褐色斑點，邊緣不規則，發生部位無特徵性，與慢性腎上腺皮質功能減退症的色素普遍性沉著有明顯區別。有時在指(趾)端可出現黃色色素沉著，可能與胡蘿蔔素沉著有關。
垂體危象
本病患者如未獲得及時診斷和治療，發展至後期，往往可因各種誘因而發生危象，出現神志昏迷。垂體危象的臨床類型有多種：(1)低血糖性昏迷：其原因可能是自發性的，即由於進食過少或不進食，特別是在有感染時易於發生;或是胰島素所誘發的(作胰島耐量試驗或使用胰島素治療食欲不振);或因高糖飲食或注射大量葡萄糖後，引起內源性胰島素分泌而致低血糖。本病患者由於皮質醇不足，肝糖原貯存減少，生長激素減少，對胰島素的敏感性增加，加之甲狀腺功能減低，腸道對葡萄糖的吸收減少，所以在平時空腹血糖即較低，一旦遇有上述情況，即易導致低血糖昏迷。此種類型的昏迷最為常見。發生低血糖時病人軟弱、頭暈、目眩、出汗、心慌、面色蒼白，可有頭痛、嘔吐、噁心。血壓一般較低，嚴重者不能測得。可煩躁不安或反應遲鈍，瞳孔對光反射存在，腱反射初亢進後消失，劃跖試驗可為陽性，可有肌張力增強或痙攣、抽搐，嚴重時陷入昏迷。(2)感染誘發昏迷：本病病人因缺乏多種激素，主要是缺乏促腎上腺皮質激素和皮質素，故機體抵抗力低下，易於發生感染。在並發感染、高熱後，易於發生意識不清以致昏迷、血壓過低及休克。由感染引起的意識喪失大多是逐漸出現的。體溫可高達39～40℃，脈搏往往不相應的增速。血壓降低，收縮壓常在80～90mmHg以下，嚴重時發生休克。(3)鎮靜、麻醉劑所致昏迷：本病患者對鎮靜、麻醉劑甚為敏感，一般常用的劑量即可使患者陷入長時期的昏睡以至昏迷。戊巴比妥鈉或硫噴妥鈉、嗎啡、苯巴比妥及哌替啶可產生昏迷。接受一般治療劑量的氯丙嗪(口服或肌注)後也可出現長期昏睡。(4)失鈉性昏迷：胃腸紊亂、手術、感染等所致的鈉喪失，可促發如同原發性腎上腺皮質功能減退症中的危象。此型危象昏迷的周圍循環衰竭特別顯著。值得注意的是本病患者在開始套用皮質激素的最初數天內，可發生鈉的排泄增多，可能是由於腎小球濾過率原來甚低，經治療後被提高之故。有報告在用皮質素治療後不到1周，患者進入昏迷狀態，並伴有顯著的鈉負平衡。此外，在單獨套用甲狀腺製劑，尤其用量過大時，由於代謝率之增加，機體對腎上腺皮質激素的需要量增加，腎上腺皮質激素的缺乏更加嚴重，另一方面，甲狀腺製劑於甲狀腺功能減退者有促進溶質排泄作用，從而引起失水、失鈉。(5)水中毒性昏迷：病人有排水障礙，在進水過多時，可發生水瀦留，使細胞外液稀釋而造成低滲狀態，於是水進入細胞內，引進細胞內水分過多，細胞腫脹，細胞代謝及功能發生障礙。神經細胞內水過多，可引起一系列神經系統症狀。此種情況的發生可自發性的，亦可因作水利尿試驗而引起，尤其是原來病人血鈉濃度已甚低時更易發生，因此作水試驗前應先測血鈉，血鈉低者不宜做此試驗。水中毒的臨床表現有衰弱無力、嗜睡、食慾減退、嘔吐、精神紊亂、抽搐，最後陷入昏迷。此型昏迷與失鹽所致危象不同，患者無脫水征，反而可有水腫，體重增加。如不伴有明顯失鈉，血循環仍保持正常。血球容積降低，血清鈉濃度降低，血鉀正常或降低，一般無酸中毒或氮質血症。(6)低溫性昏迷：部分病人在冬季即感到神志模糊，當暴露於寒冷時，可誘發昏迷，或使已發生的昏迷更加延長。此類危象常發生於冬季，起病緩慢，逐漸進入昏迷，體溫很低，用普通體溫計測溫不升，須用實驗室所用溫度計測量肛溫，才知其低溫程度，可低達近30℃。(7)垂體切除術後昏迷：因垂體腫瘤或轉移性乳癌、嚴重糖尿病視網膜病變等而作垂體切除術後，患者可發生昏迷。手術前已有垂體功能減退症者，更易於發生。垂體切除術後發生昏迷，可由於局部損傷引起意識障礙，也可由於內分泌腺功能減退，尤其是手術前腎上腺皮質功能減退，不能耐受手術所致之嚴重刺激，或是由於手術前後發生水及電解質代謝紊亂。病人在手術後神志不能恢復，呈昏睡或昏迷狀態，可持續數天以至數月，大小便失禁，對疼痛的刺激可仍有反應，有時可暫時喚醒。握持反射及吸吮反射消失，脈率及血壓可為正常或稍低，體溫可高可低，或為正常。血糖及血鈉亦可為正常或稍低。(8)垂體卒中：起病急驟，頭痛、眩暈、嘔吐，繼而可進入昏迷，系由於垂體腫瘤內發生急性出血，下丘腦及其他生命中樞被壓迫所致。腺垂體功能減退性昏迷的發生，其主要原因是由於多種激素缺乏所致的代謝紊亂，機體對各種刺激的抵禦能力弱。意識的維持有賴於大腦皮層、丘腦、下丘腦及中腦網狀結構中一些神經中樞功能的完整，如果這些意識中樞的神經細胞代謝發生了障礙，則出現意識模糊或意識喪失。正常神經細胞代謝的維持，主要是依靠在一些特異的酶系催化下，葡萄糖及谷氨酸的氧化作用。腺垂體功能減退性昏迷患者呈現生化改變，如低血糖、低血鈉，有時是由於創傷、壓迫或水腫等因素阻礙了氧及營養物質輸送至上述的神經中樞。腎上腺皮質激素及甲狀腺素缺乏可使神經細胞代謝發生了障礙。昏迷多見於有嚴重周圍內分泌腺功能減退，特別是腎上腺皮質功能減退的病人。腎上腺皮質功能只能勉強應付病人甚為低下的代謝狀況的需要，一旦發生嚴重刺激，即出現腎上腺皮質功能不足。腎上腺皮質激素對本病患者昏迷的療效大多良好。病人在用腎上腺皮質激素替代治療後，昏迷的發生即明顯減少。
臨床表現
垂體前葉功能減退的臨床表現與下列因素有關：垂體衰竭的程度；受累激素的種類；蝶鞍內壓力增高的程度與垂體受損的部位；發病年齡與患者的性別。
其中部分性垂體功能減退症較全部垂體功能減退症為多見。分泌的受累次序一般先是促黃體激素（LH）和GH，而後為促卵泡激素（FSH），ACTH，促甲狀腺激素（TSH），最後是血管加壓素（VP）。泌乳素（PRL）分泌缺乏較少見，但分娩後垂體壞死除外。
高泌乳素血症可能源於腫瘤（如泌乳素腫瘤），但更多見的是由於下丘腦的功能異常，使正常腺體分泌PRL增加。在有下丘腦病變的患者，尿崩症是較常發生的，便當下丘腦－垂體病變足以損害ACTH分泌時，尿崩的多尿症狀可以緩解而被隱匿。未經的垂體前葉功能減退對於各種應激是很敏感的，如感染，手術，麻醉，酒精中毒等。具體表現為：
1、女子宮體縮小，會陰部和陰道黏膜萎縮，常伴陰道炎。性激素分泌減少產後無乳、乳房萎縮和外陰、子宮萎縮，長期閉經，陰毛、腋毛稀疏脫落；男性睪丸縮小、陽痿，性功能減退。
2、甲狀腺素減少面色蒼白，皮膚乾燥脫屑。少光澤和彈性，頭髮、眉毛稀疏，食慾減少，重者出現黏液性水腫，表現淡漠，精神失常；常有便秘、怕冷及肥胖。
3、腎上腺皮質激素減少乏力、噁心、嘔吐，心音弱、心率慢、脈搏細弱、血壓偏低，嚴重時有低血糖；膚色變淺；易受感染。
4、腺垂體減退危象嚴重虛弱無力、噁心及嘔吐；高熱（高熱型）或體溫低於35℃（低溫型），血糖過低（低血糖型），血壓過低或休克（低血壓型）；嚴重時抽搐、昏迷。
本病垂體前分泌的多種激素（如促性腺激素、促甲狀腺素，促腎上腺皮質激素）減少，結合病因和表現可確診。
疾病診斷
產後腺垂體激素測定
FSH、LH、TSH、ACTH、PRL及GH血漿水平低於正常低限，但因垂體促激素多呈脈衝樣分泌，宜作多次測定，常需作興奮試驗方能療效垂體貯備功能，並可鑑別垂體功能減退系垂體性抑或下丘腦性。如TSH和PRL貯備功能的可用TRH或甲氧氯普胺興奮試驗刺激下丘腦—垂體分泌。靜脈快速注射TRH100—200μg或甲氧氯普胺10mg後，正常時15—30min時越TSH或PRL達高峰，其增加為基值的3—5倍以上，而垂體功能減退者常無增加，或僅為基值的1—2倍，延遲至60或90min上升者提示病變可能由於下丘腦病所致。FSH、LH的貯備功能可用LRH興奮試驗，靜脈注射100μg後15—30min，血漿LH升高3—5倍於基值者提示正常，無形式升高者提高腺垂體病，連續LRH刺激3d後延遲上升者可能為下丘腦病。
產後靶腺激素測定
（1）甲狀腺功能試驗如血清甲狀腺（TT或FT）、三碘甲腺原氨酸（TT或FT）低於正常，且放射免疫法TSH結果低於正常者，可診斷為垂體TSH分泌不足；TSH增高者為原發性甲狀腺疾病所致。
（3）性功能試驗陰道塗片、基礎體溫和精液檢查等方法可反映卵巢和睪丸的分泌功能。男、女性激素均可用放射免疫法進行測定，但其正常低限商與功能低下者重疊，且女性激素尚有周期性波動，在有月經的婦女，尚須參考不同周期，如卵泡期、排卵期等的結果，進行綜合分析，尚須輔以前述下丘腦—垂體功能動態試驗，以明確性功能異常系原發性或繼發性。
最常見的病因是產後大出血，造成垂體缺血壞死；其次為垂體腫瘤、嚴重感染、頭顱創傷等。由促性腺激素不足及泌乳素分泌異常所致的症群，以產後無乳、乳房萎縮、長期閉經為本病特徵。其次為產後毛髮脫落，尤以腋毛、陰毛更明顯。男子鬍鬚稀少，常訴陽痿。男、女性慾均減退以至消失，檢查呈生殖器萎縮：男子睪丸鬆軟縮小；女子宮體縮小，年輕女子會陰部一似老年者。
促甲狀腺激素不足的症群表現為畏寒、皮膚乾而粗糙，少彈性、少汗。較重病例呈典型粘液性水腫、食欲不振、精神抑鬱、淡漠無情，有時精神顯著失常，有幻覺、木僵，甚而躁狂如精神分裂症。促腎上腺皮質激素不足的症群表現為患者極度疲乏，體力孱弱，時有厭食、低血壓、皮膚色素變淺、低血糖、低血鈉等。
輔助檢查。血和尿中垂體促激素降低，提示內分泌功能減退的病因在下丘腦或垂體。但用下丘腦釋放因子或其他垂體激素的興奮試驗時，則垂體病變者興奮試驗無反應，下丘腦病變者興奮試驗呈延遲反應。血和尿中靶腺激素及代謝物降低。當用垂體促激素連續興奮數天后靶腺激素逐漸增高呈延遲反應。產後腺垂體功能減退症診斷須根據病史、症狀、體徵，結合化驗資料和影響學發現。
飲食保健
產後應該進行營養補充，應根據生理變化特點循序漸進及產後腺垂體功能減退的正傳。剛分娩後，脾胃功能尚未恢復，產後飲食遵循產前宜清，產後宜溫的傳統。下面針對產後飲食制定的產後食譜，希望這些產後食譜對產婦有所幫助。產後飲食要注意營養補充，這些食譜可在產後一周左右選用。
絲瓜鯽魚湯
活鯽魚500克，洗淨、背上剖十字花刀。略煎兩面後，烹黃酒，加清水、姜、蔥等，小火燜燉20分鐘。絲瓜200克，洗淨切片，投入魚湯，旺火煮至湯呈乳白色後加鹽，3分鐘後即可起鍋。具益氣健脾、清熱解毒、通調乳汁之功。如根據口味和習慣，將絲瓜換成豆芽或通草，效亦相仿。
清燉烏骨雞
烏骨雞肉1000克，洗淨切碎，與蔥、姜、鹽、酒等拌勻，上鋪黨參15克、黃芪25克。拘妃子15克，隔水蒸20分鐘即可。主治產後虛弱，乳汁不足。
芪肝湯
豬肝500克，切片洗淨，加黃芪60克，放水適量同煮。燒沸後加黃酒。鹽等調料，用小火煮30分鐘。適宜氣血不足之少乳者。
花生燉豬爪
豬爪2個，洗淨，用刀劃口。花生200克，鹽、蔥、姜、黃酒適量，加清水用武火燒沸後，再用文火熬至爛熟。對陰虛少乳者有效。
