獲得性腎囊腫性疾病

獲得性腎囊腫性疾病

獲得性腎囊腫性疾病(acquiredcystickidneydisease,ACKD)是指以往無腎臟囊腫疾病患者,由於不同原因導致腎功能衰竭而行慢性透析,在治療過程中腎臟出現囊腫的一種疾病。

【概述】
現已知該疾患不僅在透析病人中(血透或腹透),即使在未行透析的氮質血症患者中也可出現。囊腫可出現在患者原有的腎臟,也可發生在慢性排斥的移植腎上。發生率從10%~95%不等,取決於病人的腎功能以及病程。在透析患者中,發生率與透析時間呈正比,平均約為45%。
【病因】
囊腫大小不等。囊內液體清晰,囊液鈉與血清鈉比值約為1,而囊內Cr與血Cr比值>1,後者與單純性囊腫及ADPKD明顯不同,可資鑑別。典型囊腫壁上皮呈扁平狀。此外,腎臟內尚存在許多不典型囊腫,囊壁由多層柱狀細胞覆蓋,呈增生態。該疾患的病因病機尚不清,囊壁上皮細胞增生與腫瘤的關係尚不甚明了。增生的原因可能與腎臟萎縮後反應性產生的一些促腎因子(renotropicfactor)有關,當患者成功接受腎移植後,原有腎臟不再出現囊腫或原有的囊腫消失或退縮。
【臨床表現】
大多數病人無症狀。部分患者可因囊內出血出現肉眼血尿、腰痛等表現,嚴重者可因後腹膜出血導致休克。出血原因與尿毒症的出血傾向,透析時肝素套用,以及萎縮腎臟血管床缺乏支持易破裂等有關。少數患者可出現腎臟惡性腫瘤病變,發生率約16%。據報導,慢性透析患者腎腫瘤的發生危險比正常人群高51~134倍。
【診斷說明】
根據患者病史及影像學檢查,診斷一般不難。鑑別診斷主要與ADPKD區別,前者腎臟相對小,無肝臟累及,無陽性家族史,囊腫出現一般後於腎功能衰竭出現。
【治療說明】
主要為對症。輕度出血(腎內或腎周出血)臥床休息。嚴重出血引起血流動力學改變時需考慮腎切除或腎動脈栓塞。對於較大囊腫,臨床壓迫症狀較嚴重時可行經皮囊腫穿刺抽液術。密切隨訪患者,如出現腎臟惡性腫瘤變時應即時行腎切除。

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