多房性腎囊腫

基本概述

多房性腎囊腫（multilocular cyst of kidney）是指腎內有局限性、大而有完整被膜的腫物，壓迫周圍腎組織，內由多個囊腫構成。

發病原因

該病的發生經組織解剖的研究，證明腎集合管開口於囊腔，集合管的分支數明顯減少。此種異常完全由於集合管發育停止之故。

發病機理

腫物具有完整的被膜，無浸潤性，但周圍正常腎組織受壓萎縮。切面可見由很多囊腫構成，內含草黃色或血性液體，液體內尿素與電解質的含量與血漿相似。囊腫被覆規則的扁平至立方上皮細胞，其間隔為小而圓的初級細胞至長而成熟的成纖維細胞，偶見平滑肌細胞也可見胚胎性腎組織如腎小球腎小管，間質為疏鬆組織或緻密膠原纖維。

疾病檢查

1、B超 ：可見腎內多囊性腫塊。

2、靜脈尿路造影：可見腎盂腎盞系統變形或不顯影。偶見囊腫突入腎盂引起腎盂輸尿管連線部梗阻。

3、CT：可見腎內有分隔的較大的囊性占位，周圍腎實質受壓變薄，腎盂腎盞變形。

4、數字剪影血管造影：可見邊緣清楚的無血管腫物，被膜上可見血管。

臨床診斷

多數患者於2歲前或40歲以後發病，前者多為男性，後者多為女性。患兒表現為無痛性腹部腫塊。成人表現為腹部腫塊，腹痛及血尿。

該病特點是多發生於單側，囊腫局限在腎臟某一部分，為許多孤立性囊腫所組成，未受累腎組織表現正常。診斷根據腹部X射線平片、尿路造影、B超、CT、血管造影及手術探查明確診斷。

診斷該病條件有：

①、囊腫必須是單側。

②、囊腫孤立而多房。

③、囊腫與腎盂不通。

④、房之間互不交通。

⑤、囊壁有上皮覆蓋。

⑥、房壁無正常腎組織存在。

⑦、囊腫外殘存的腎組織正常。

鑑別診斷

1、單純性腎囊腫：B超和CT檢查顯示腎實質內囊性腫塊，但B超檢查為均質的液性暗區。CT檢查為一圓形、壁薄而光滑的單純性囊性腫塊，無分隔的小房形成。

2、成人多囊腎：成人多囊腎多為雙側，往往有家族史，可有血尿及腰腹部囊性腫塊。如為單側時應作鑑別。常同時有肝、胰、脾等臟器的多囊性改變。腎功能呈慢性進行性減退。IVU示患腎明顯增大，腎盂腎盞伸長變形，呈蜘蛛腳樣。B超和CT示整個腎臟呈瀰漫性囊性改變。

治療方法

對兒童多採用患腎切除術。儘管無證據顯示確診的良性多房性囊腫可轉成為囊性Wilms瘤，但有時臨床上難以鑑別。如果病理證實為Wilms瘤，要採取相應的後續治療並監測復發。對成人一般行腎部分切除術。