家族性腎小球囊腫性腎病

家族性腎小球囊腫性腎病（familial hypoplastic glomerulocystic kidney disease）是2014年公布的泌尿外科學名詞。

基本介紹

• 中文名：家族性腎小球囊腫性腎病
• 外文名：familial hypoplastic glomerulocystic kidney disease
• 所屬學科：泌尿外科學
• 公布時間：2014年

定義

一種常染色體顯性遺傳性腎囊腫疾病。腎囊腫通常壁薄並位於被膜下。萎縮的腎小管連線著正常的腎小球，而且在皮質深部能夠見到腎小管。本病發病較多囊腎發病更早，在嬰兒期就可檢出。表現為嬰、幼兒期的腎功能不全。

出處

《泌尿外科學名詞》第一版。