獲得性維生素K依賴性凝血因子異常

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症狀體徵

臨床上可以有出血傾向,表現為皮膚淤點或淤斑,鼻出血、牙齦出血,但出血的程度一般較輕。在外傷和手術傷口部位可有滲血。此外,可有血尿、月經過多、胃腸道出血等。未見有深部組織血腫或關節出血。

用藥治療

以治療原發病為主。對於凝血功能明顯障礙而有出血症狀,或在外科手術作準備時。可輸注新鮮血漿或凝血酶原複合因子濃縮製劑,以補充凝血因子的不足,以暫時止血。若因雙香豆素類抗凝劑過量引起出血傾向時,除停用抗凝血劑外,可用維生素K1治療。出血症狀較輕者,可口服維生素K3或K4,每天最大劑量不超過0.5mg/kg,以免引起溶血反應,或影響血小板的聚集。

飲食保健

根據不同的症狀有不同情況的飲食要求,具體詢問醫生,針對具體的病症制定不同的飲食標準。

預防護理

加強營養,避免或減少服用抗凝劑。

病理病因

維生素K在食物中相當豐富,而且來源廣泛,人體的需要量又很少,一般不易引起維生素K的缺乏。下列情況下可引起維生素K缺乏:
1.吸收不良  影響維生素K吸收的常見原因有膽鹽缺乏、腸道吸收功能減低、長期口服油類潤滑劑、長期口服抗生素使腸道細菌受抑制、飲食失調等。
2.口服抗凝劑  大多數口服抗凝血劑,如雙香豆素,可使環氧葉綠醌積聚,不能還原為維生素K,因而在體內抑制了維生素K凝血因子的合成。口服抗凝劑對凝血因子的抑制程度,主要是與這些凝血因子在體內的生物半衰期有關。因子Ⅶ的半衰期約4~6h,故首先受到影響,因子Ⅸ的半衰期為16~30h,因子Ⅹ為30~34h。而凝血酶原的半衰期較長,約36~72h,一般在口服抗凝劑後5~10天才可使其降低到最低的濃度。

疾病診斷

應注意鑑別凝血酶原、因子Ⅶ、因子Ⅸ和因子Ⅹ的缺乏。可用凝血酶原時間糾正試驗和蝰蛇毒時間鑑別。

檢查方法

實驗室檢查:
凝血酶原時間和部分凝血活酶時間延長,而凝血酶凝固時間正常。病情嚴重者可出現凝血時間和血漿復鈣時間延長。
其他輔助檢查:
目前暫無相關資料

併發症

目前暫無相關資料

預後

預後較好。

發病機制

維生素K是參與肝細胞微粒體羧化酶的輔酶,傳遞羧基使依賴維生素K凝血因子(凝血酶原,因子Ⅶ、Ⅸ和Ⅹ)和蛋白(蛋白C和蛋白S)前體分子氨基端的谷氨酸殘基羧基化,形成γ-羧基谷氨酸。
γ-羧基谷氨酸是依賴維生素K凝血因子所特有的分子結構,或稱γ-羧基谷氨酸(Gla)結構區。Gla區是惟一可以與鈣離子結合的胺基酸,凝血因子的功能即取決這些Gla區與鈣離子的結合特徵;結合後的鈣離子再與磷脂表面結合,激活這些凝血因子。鈣離子在這些谷氨酸殘基與磷脂結合過程中起到橋樑作用。然而每一個依賴維生素K蛋白的Gla區,因所含的谷氨酸殘基數量不同而有差異,因子Ⅸ和因子X各含12個Gla區,凝血酶原和因子Ⅶ各含10個Gla區,蛋白C含11個Gla區。
在維生素K缺乏情況下,肝內合成的依賴維生素K蛋白即可成為脫羧基化的凝血因子和蛋白C及蛋白S,是一些缺乏凝血生物活性和抗凝作用的異常蛋白,但它們仍存在抗原性。

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