特發性肌張力異常

肌張力異常是一組由局部或全身骨骼肌的協同肌和拮抗肌的不協調、間歇性收縮造成的不自主運動和異常扭轉姿勢的症狀群，故又稱肌張力異常綜合徵。特發性肌張力異常可能是一種遺傳性疾病。

基本介紹

• 就診科室：神經內科
• 常見病因：病因不明，可能與遺傳有關。
• 常見症狀：不自主運動和異常扭轉姿勢
• 傳染性：無

病因

病因不明，可能有遺傳因素，在顯性遺傳的患者中有血漿多巴胺β羥化酶活性增高和去甲腎上腺素增高。

臨床表現

多為散發病例，僅少數病例有家族史。病理學研究大體和顯微鏡水平均未能發現特異性形態學改變。本病首發症狀大多是一側下肢的輕度運動障礙，行走時足跟不能著地。緩慢持續的不自主扭轉性運動，軀幹和肢體近端症狀最嚴重，引起脊柱前凸和骨盆傾斜。不自主運動累及頸肌和肩胛帶出現斜頸；累及面肌及咽喉部肌肉引起面肌痙攣和構音困難。扭轉痙攣在做自主運動或精神緊張時加重，入睡後完全消失。肌張力在扭轉動作時增高，扭轉運動停止後轉為正常或減低。頸部肌肉有痙攣，特別是共同引起斜頸的一組肌肉有同步痙攣現象。通過患者重複斜頸的動作，可以初步判斷受累的肌肉範圍，斜頸所屬類型。

檢查

肌電圖顯示主要和次要痙攣的肌肉。頸部CT可以顯示受累肌肉及肥大程度。絕大多數患者各器官功能正常，未發現相關的病理變化。

診斷

根據患者典型運動障礙的臨床表現，結合肌電圖等檢查結果可診斷。

治療

1.對因治療
對於肌張力異常的症狀控制目前無特效方法。初期用抗膽鹼藥、地西泮、氟哌啶醇或卡馬西平等治療。脊髓內有關神經，外科切斷可以使斜頸不同程度地緩解。立體定向丘腦破壞術和腦部電刺激可使部分患者獲得療效。痙攣肌肉內注射小劑量A型肉毒毒素在部分患者取得效果。
2.對症治療
主要是對肌張力異常所致痙攣性斜頸和扭轉痙攣進行治療。

預後

本病多呈進行性發展，預後不良，多於起病後數年死亡，但部分患者可長期不進展，甚至可自行緩解。

護理

本病需靜養，不宜做重體力勞動，飲食宜清淡，忌辛辣刺激性食物。