派傑氏病

派傑氏病，又稱濕疹樣癌，英文譯為：Paget‘s disease。分為乳腺派傑氏病(mammary Paget s disease，MPD)和乳腺外派傑氏病(extramammary Paget S disease，EMPD)。乳腺派傑氏病發生於乳頭和乳暈，乳頭下方常合併有乳腺導管內癌或浸潤性癌。乳腺外派傑氏病多發生於外陰、陰囊、腹股溝、腋窩、肛周或外耳道等處，其中位於會陰生殖區或肛旁的部分病例可伴有泌尿生殖道或消化道的癌腫。

基本介紹

• 中文名：派傑氏病
• 外文名：Paget‘s disease
• 又稱：濕疹樣癌
• 發生於：乳頭和乳暈

簡介

派傑氏病(Paget‘s disease)又稱濕疹樣癌。分為乳腺派傑氏病(mammary Paget s disease，MPD)和乳腺外派傑氏病(extramammary Paget S disease，EMPD)。乳腺派傑氏病發生於乳頭和乳暈，乳頭下方常合併有乳腺導管內癌或浸潤性癌。乳腺外派傑氏病多發生於外陰、陰囊、腹股溝、腋窩、肛周或外耳道等處，其中位於會陰生殖區或肛旁的部分病例可伴有泌尿生殖道或消化道的癌腫。

發現

1874年James Paget首先描述了發生於乳頭的乳腺Paget’s病，1889年Crocker報導了首例累及陰囊和陰莖的乳腺外Paget’s病。EMPD多發生於富有大汗腺的部位，如肛周、大陰唇、陰囊和會陰部等。發生年齡多為40歲一60歲，40歲以內者少見。

本病特點

本病特點：①發病率低，好發於中老年人；②病史長，病情發展緩慢。其皮損為邊界清楚的紅色斑塊，表面伴滲出、結痂或脫屑，逐漸向周圍擴大，可發生潰瘍，多伴局部瘙癢。病理表現為病灶中存在特異的Paget’s細胞，該細胞單個散在或成簇狀，存在於上皮的基底層和深棘層內，亦可伸至上皮表層或毛囊鞘的外層以及汗腺導管和皮脂腺的上皮內。診斷主要依靠病變部位活檢病理學檢查。

派傑氏病起源於表皮原始幹細胞，也有作者認為起源於腺體。派傑氏病在國內較為罕見，但外陰屬於較易受累部位，與外陰癌相比，大約為53；1。該病好發於絕經後婦女， 主要症狀為頑固性外陰瘙癢和局部疼痛或燒灼感，典型病灶表現為外陰部隆起邊界清楚的紅色濕疹狀斑塊，有白色痂皮覆蓋，確診依靠病理活檢。鏡下見在表皮深層有派傑細胞： 細胞大、胞漿豐富、呈透明空泡狀。本病常同時並發其他內臟癌瘤，如前庭大腺癌、胃癌、乳腺癌等。