病因
外陰癌的發病原因尚不明確。目前認為人乳頭狀瘤病毒(HPV)是其發病的主要原因,但HPV陰性的外陰癌與外陰白斑、外陰萎縮、外陰尖銳濕疣及其他性傳播疾病如梅毒、淋巴肉芽腫等有一定聯繫。
臨床表現
主要症狀是外陰結節,常伴有疼痛及瘙癢。多數患者先有長期外陰瘙癢,多年後局部出現丘疹、外陰結節或小潰瘍,經久不愈,有些患者伴有外陰白斑。當腫瘤鄰近或侵犯尿道時,可出現尿頻、尿痛、排尿燒灼感和排尿困難。晚期者表現為潰瘍或不規則的乳頭狀或菜花樣腫塊,病變部位常有膿血性分泌物。病灶還可擴大累及肛門、直腸和膀胱,一側或雙側腹股溝可摸到質硬且固定不活動的腫大淋巴結。
檢查
組織病理學檢查、都卜勒超聲、CT檢查等。
診斷
外陰癌主要依據臨床症狀及活體組織病理檢查。對外陰的病變應作詳細的觀察,如發現經久不愈的潰瘍,丘疹樣疣,或白色病變經治療效果不明顯時,應採取活體組織檢查。除極早期類似良性病變而難以確診外,一般診斷均無困難,活檢為惟一可靠的鑑別方法,在甲苯胺藍染色後的不脫色區處取活檢,可獲得較準確的診斷結果,必要時還需多次、多處活檢方能最後確診。
治療
外陰鱗癌對放射線敏感,但由於外陰正常組織對放射線耐受性差,而限制了外陰癌的照射劑量,因此除少數早期、範圍小的病例可行單純放療外,其餘外陰癌放療僅屬輔助治療。黑色素瘤對放療不敏感,應相對禁忌。
1.放射治療適應證
(1)原發腫瘤巨大,浸潤較深,接近或累及尿道、陰道及肛門,手術切除困難之鱗癌患者,術前放療可使腫瘤縮小,以提高切除率,並保留鄰近器官功能。
(2)手術切緣距腫瘤太近,不容易切除的患者。
(3)老年患者或其他原因不宜手術者。
(4)年輕患者陰蒂附近小的原發癌,要求保留陰蒂者。
(5)晚期外陰癌採用放療和手術綜合治療以代替創傷大,患者不願接受的盆腔臟器切除術。
(6)術後復發而難以再切除的外陰癌。
2.手術法治療外陰癌
一般而言,治療此病可用手術切除法,其手術方式與手術範圍包括以下幾點:
(1)單純外陰切除包括部分陰蒂,雙側大小陰唇會陰後聯合,切緣達大陰唇皺襞外緣。深度達皮下脂肪2cm,保留會陰部和陰道。
(2)外陰根治切除上界自陰阜,下界至會陰後聯合,兩側大陰唇皺襞皮膚切緣距腫瘤3cm,內切口包括切除1cm的陰道壁。兩側達內收肌筋膜,基底達恥骨筋膜(上部),皮片厚度<0.8cm。
(3)局部外陰根治切除切除範圍包括癌灶外周邊3cm正常皮膚和皮下脂肪組織,內周邊至少切除1cm以上正常組織的原則下不損傷尿道或肛門。部分外陰根治術可以是單側外陰切除,前半部外陰切除或後半部外陰切除。但部分外陰切除必須保證局部癌灶徹底切除,切除深度和癌灶外周邊距同根治性切除。
(4)腹股溝淋巴結清掃自髂前上棘內3cm,經腹股溝韌帶中點腹動脈搏動點,至股三角尖部垂直縱形切口,皮片厚度0.5cm,切除範圍為外界髂前上棘和縫匠肌表面,內側恥骨結節和內收肌表面打開股管,切除股靜脈表面和內側內收肌表面軟組織淋巴結,包括股管內Cloguet淋巴結,高位結紮大隱靜脈。
(5)盆腔腹膜後淋巴結清掃如不需盆腔臟器切除時,該手術應經腹膜外進行,其切除範圍同宮頸癌根治術。
(6)部分尿道切除繼外陰廣泛切除標本從恥骨聯合,恥骨弓向下解離,處理陰蒂腳,尿道自恥骨弓游離2cm後,在金屬導尿支撐下切除部分尿道。
(7)全尿道切除膀胱肌瓣尿道成形術。
(8)前盆腔臟器切除外陰累及膀胱三角區者,行全膀胱切除,常同時行全宮加陰道前壁切除,尿流轉向術。
(9)後盆臟器切除外陰癌累及肛管、直腸或陰道直腸膈,行腹會陰聯合切除直腸或部分陰道後壁。乙狀結腸造瘺。有時需同時行全宮和陰道後壁切除。
3.生物治療
手術及放化療都存在著不能根治外陰癌的缺點,手術只能切除局部病灶,易轉移復發;放化療毒副作用大,易使患者產生噁心、嘔吐等症狀,造成人體免疫功能損傷,嚴重挫傷患者的抗癌信心。
針對手術放化療的弊端,臨床上在外陰癌術後進行生物免疫治療,能改善機體功能狀態,防止轉移復發;與放療化療相結合,提高總的療效,減輕毒副作用,有利於早日恢復手術損傷。對於不適合手術及放化療的外陰癌晚期患者,生物免疫治療可作為主要的治療手段,通過增強機體免疫細胞數量,往往可以達到減輕症狀,提高生存質量,延長生命的目的。