汗腺毛囊角化症

汗腺毛囊角化症（Fox-fordyce disease）亦稱腋窩陰阜頂泌汗腺（大汗腺）炎、福克斯-阜太斯病。為慢性、瘙癢性丘疹性疾病。

基本介紹

• 別稱：福代斯病；福代斯二氏病；阜太斯病；腋窩陰阜頂泌汗腺炎
• 中醫病名：汗腺毛囊角化症
• 英文名稱：Fox-fordyce disease
• 多發群體：青年及中年女性
• 常見發病部位：腋窩，乳暈、臍窩、恥骨部及會陰部
• 常見病因：可能為內分泌失調，導致大汗腺口角栓形成和閉塞，使大汗腺表皮部腺管擴張和破裂、汗液溢入表皮內所致
• 傳染性：有
• 傳播途徑：合併感染

概述

目前汗腺毛囊角化症的病因尚不明，可能為內分泌失調，導致大汗腺口角栓形成和閉塞，使大汗腺表皮部腺管擴張和破裂、汗液溢入表皮內所致。情感因素可促使發作。汗腺毛囊角化症在毛囊壁中可出現海綿水腫性水皰，即頂泌汗腺瀦留性水皰。毛囊漏斗部棘層肥厚，漏斗部周圍的真皮中可有炎性細胞浸潤，嚴重時可合併感染。

未報導過青春期前或絕經期後的汗腺毛囊角化症發病者。更年期後，由於性腺活動降低而自愈。損害僅發生在有頂泌汗腺部位的皮膚，主要為腋窩，其次為乳暈、臍窩、恥骨部及會陰部，分布對稱。基本損害為針頭至綠豆大小的毛囊丘疹，堅實、表而光滑、圓形、肉色或淡黃色，互不融合。有的丘疹頂端中心為毛囊口，用手指擠壓時，可有少量略微渾濁的液體從毛囊口內擠出。患部毛髮稀疏或缺失。自覺劇癢，有的患者在月經期瘙癢加劇。妊娠期間，因性腺內分泌改變。頂泌汗腺分泌減少，可使症狀暫時減輕以至消退。

汗腺毛囊角化症應與限局性神經性皮炎、扁平苔蘚、汗管瘤等相鑑別。預防本病，要保持外陰清潔，教育子女了解外陰清潔的重要性，避免穿尼龍內褲。早期治療可用1∶5000高錳酸鉀液溫熱坐浴，2～3次/d。外陰清潔後保持乾爽。

病因

汗腺毛囊角化症的病因不明，可能為內分泌失調，導致大汗腺口角栓形成和閉塞，使大汗腺表皮部腺管擴張和破裂、汗液溢入表皮內所致。情感因素可促使發作。

診斷和檢查

汗腺毛囊角化症於女性多見，根據症狀開始於女性青春期後，月經期加重，大汗腺分布區出現對稱分布、典型劇癢、疏散排列的圓錐形堅實丘疹，可擠出混濁液體，與正常膚色相同及活檢標本的組織病理檢查能證實診斷。

鑑別診斷

汗腺毛囊角化症應與限局性神經性皮炎、扁平苔蘚、汗管瘤等相鑑別。

其他輔助檢查

組織病理：角化亢進，毛囊口充填角栓，毛囊漏斗部棘細胞層肥厚，真皮大汗腺呈瀦留性水皰，內皮細胞有實質性退行性改變，血管和汗腺周圍有淋巴細胞浸潤。

實驗室檢查

分泌物行微生物學檢查。

發病機制

汗腺毛囊角化症可能是在內分泌的影響下，頂泌汗腺功能失調，然後使頂泌汗腺發生無菌性炎症而致本病。毛囊壁中可出現海綿水腫性水皰，即頂泌汗腺瀦留性水皰。毛囊漏斗部棘層肥厚，漏斗部周圍的真皮中可有炎性細胞浸潤。

臨床表現

1.汗腺毛囊角化症常見於13～15歲的青春期女性，偶見於男性或兒童，未報導過青春期前或絕經期後發病者。月經來潮時有發作性劇烈瘙癢。妊娠期間，因性腺內分泌改變，頂泌汗腺分泌減少，可使症狀暫時減輕以至消退。更年期後，由於性腺活動降低而自愈，本病少見。

2.皮疹為帽針頭至小米粒大，淡紅色、青紅色、肉色或淡黃色圓形或半球形扁平隆起，界限清楚，質地堅實堅硬，表面光滑有光澤。

3.皮疹稀疏、散在或排列成念珠狀或密集，但互不融合。

4.丘疹頂端中心為毛囊口，有小凹陷或小角栓，用手指擠壓時，可有少量略微渾濁的液體從毛囊口內擠出，部分丘疹可形成水皰或膿皰。

5.皮疹呈對稱分布，好發於大汗腺分布區，如腋窩、乳暈、臍窩、恥骨部、陰阜、外陰及肛門周圍。

6.患部毛髮稀疏或缺失

流行病學

汗腺毛囊角化症最早由Fox-Fordyce於1902年報導，為一種少見病，多見於青年及中年女性。90%見於13～35歲女性，少數可發生在男性。

ICD號:L75.8

分類

皮膚科 > 皮膚腺疾病

ICD號:R21

分類

婦科 > 外陰疾病 > 外陰皮膚病

治療

1.可試用己烯雌酚，每次1mg，1次/d；也可試用女性避孕藥，劑量及用法同避孕所用，或口服異維A酸10mg，2次/d。

2.局部外搽各種止癢劑或0.05%～0.1%維A酸霜。

3.物理治療 對嚴重瘙癢而上述治療效果不滿意者，可用淺部X線放射治療和行冷凍、電凝、CO2雷射等破壞性治療。

4.手術治療 手術切除及植皮術。

5.近年有報導用硫酸克林黴素酒精溶液治療本徵，1個月後症狀消失，6個月後丘疹消失。

預防

保持外陰清潔，教育子女了解外陰清潔的重要性，避免穿尼龍內褲。早期治療可用1∶5000高錳酸鉀液溫熱坐浴，2～3次/d。外陰清潔後保持乾爽。

預後

病情頑固，不易治癒。妊娠期暫時減輕，40歲以後往往自愈。

相關藥品

己烯雌酚、異維A酸、維A酸、克林黴素、高錳酸鉀