福克斯-福代斯二氏病（Fox-fordyce disease）亦稱腋窩陰阜頂泌汗腺（大汗腺）炎、汗腺毛囊角化症。為慢性、瘙癢性丘疹性疾病。
基本介紹
- 中醫病名：福克斯-福代斯二氏病
- 英文名稱：Fox-Fordyce disease
基本介紹,疾病名稱,英文名稱,別名,病因,發病機制,臨床表現,併發症,實驗室檢查,其他輔助檢查,診斷,鑑別診斷,治療,預後,預防,相關藥品,
基本介紹
目前福克斯-福代斯二氏病的病因尚不明，可能為內分泌失調，導致大汗腺口角栓形成和閉塞，使大汗腺表皮部腺管擴張和破裂、汗液溢入表皮內所致。情感因素可促使發作。福克斯-福代斯二氏病在毛囊壁中可出現海綿水腫性水皰，即頂泌汗腺瀦留性水皰。毛囊漏斗部棘層肥厚，漏斗部周圍的真皮中可有炎性細胞浸潤，嚴重時可合併感染。
未報導過青春期前或絕經期後的福克斯-福代斯二氏病發病者。更年期後，由於性腺活動降低而自愈。損害僅發生在有頂泌汗腺部位的皮膚，主要為腋窩，其次為乳暈、臍窩、恥骨部及會陰部，分布對稱。基本損害為針頭至綠豆大小的毛囊丘疹，堅實、表而光滑、圓形、肉色或淡黃色，互不融合。有的丘疹頂端中心為毛囊口，用手指擠壓時，可有少量略微渾濁的液體從毛囊口內擠出。患部毛髮稀疏或缺失。自覺劇癢，有的患者在月經期瘙癢加劇。妊娠期間，因性腺內分泌改變。頂泌汗腺分泌減少，可使症狀暫時減輕以至消退。
福克斯-福代斯二氏病應與限局性神經性皮炎、扁平苔蘚、汗管瘤等相鑑別。預防本病，要保持外陰清潔，教育子女了解外陰清潔的重要性，避免穿尼龍內褲。早期治療可用1∶5000高錳酸鉀液溫熱坐浴，2～3次/d。外陰清潔後保持乾爽。
疾病名稱
福克斯-福代斯二氏病
英文名稱
Fox-fordyce disease
別名
福克斯-福代斯病；福克斯-阜太斯病；汗腺毛囊角化症；腋窩陰阜頂泌汗腺（大汗腺）炎
ICD號:L75.8
分類
皮膚科 > 皮膚腺疾病
ICD號:R21
分類
婦科 > 外陰疾病 > 外陰皮膚病
流行病學
福克斯-福代斯二氏病最早由Fox-Fordyce於1902年報導，為一種少見病，多見於青年及中年女性。90%見於13～35歲女性，少數可發生在男性。
病因
福克斯-福代斯二氏病的病因不明，可能為內分泌失調，導致大汗腺口角栓形成和閉塞，使大汗腺表皮部腺管擴張和破裂、汗液溢入表皮內所致。情感因素可促使發作。
發病機制
福克斯-福代斯二氏病可能是在內分泌的影響下，頂泌汗腺功能失調，然後使頂泌汗腺發生無菌性炎症而致本病。毛囊壁中可出現海綿水腫性水皰，即頂泌汗腺瀦留性水皰。毛囊漏斗部棘層肥厚，漏斗部周圍的真皮中可有炎性細胞浸潤。
臨床表現
1.福克斯-福代斯二氏病常見於13～15歲的青春期女性，偶見於男性或兒童，未報導過青春期前或絕經期後發病者。月經來潮時有發作性劇烈瘙癢。妊娠期間，因性腺內分泌改變，頂泌汗腺分泌減少，可使症狀暫時減輕以至消退。更年期後，由於性腺活動降低而自愈，本病少見。
2.皮疹為帽針頭至小米粒大，淡紅色、青紅色、肉色或淡黃色圓形或半球形扁平隆起，界限清楚，質地堅實堅硬，表面光滑有光澤。
3.皮疹稀疏、散在或排列成念珠狀或密集，但互不融合。
4.丘疹頂端中心為毛囊口，有小凹陷或小角栓，用手指擠壓時，可有少量略微渾濁的液體從毛囊口內擠出，部分丘疹可形成水皰或膿皰。
5.皮疹呈對稱分布，好發於大汗腺分布區，如腋窩、乳暈、臍窩、恥骨部、陰阜、外陰及肛門周圍。
6.患部毛髮稀疏或缺失
併發症
合併感染。
實驗室檢查
分泌物行微生物學檢查。
其他輔助檢查
組織病理：角化亢進，毛囊口充填角栓，毛囊漏斗部棘細胞層肥厚，真皮大汗腺呈瀦留性水皰，內皮細胞有實質性退行性改變，血管和汗腺周圍有淋巴細胞浸潤。
診斷
福克斯-福代斯二氏病於女性多見，根據症狀開始於女性青春期後，月經期加重，大汗腺分布區出現對稱分布、典型劇癢、疏散排列的圓錐形堅實丘疹，可擠出混濁液體，與正常膚色相同及活檢標本的組織病理檢查能證實診斷。
鑑別診斷
福克斯-福代斯二氏病應與限局性神經性皮炎、扁平苔蘚、汗管瘤等相鑑別。
治療
1.可試用己烯雌酚，每次1mg，1次/d；也可試用女性避孕藥，劑量及用法同避孕所用，或口服異維A酸10mg，2次/d。
2.局部外搽各種止癢劑或0.05%～0.1%維A酸霜。
3.物理治療 對嚴重瘙癢而上述治療效果不滿意者，可用淺部X線放射治療和行冷凍、電凝、CO2雷射等破壞性治療。
4.手術治療 手術切除及植皮術。
5.近年有報導用硫酸克林黴素酒精溶液治療本徵，1個月後症狀消失，6個月後丘疹消失。
預後
病情頑固，不易治癒。妊娠期暫時減輕，40歲以後往往自愈。
預防
保持外陰清潔，教育子女了解外陰清潔的重要性，避免穿尼龍內褲。早期治療可用1∶5000高錳酸鉀液溫熱坐浴，2～3次/d。外陰清潔後保持乾爽。
相關藥品
己烯雌酚、異維A酸、維A酸、克林黴素、高錳酸鉀
