氨甲醯磷酸合酶 carbamoyl phosphate synthase 催化由NH3、CO2與2分子的ATP合成氨甲醯磷酸的不可逆反應的酶,EC2.7.2.5。存在於哺乳類的肝臟、蛙的肝臟、大腸桿菌...
催化氨基甲醯磷酸(carbamyl phosphate)生成的酶,分型兩種,分別為氨基甲醯磷酸合成酶Ⅰ(carbamoyl phosphate synthetase I, CPS-I),和氨基甲醯磷酸合成酶Ⅱ(...
氨甲醯磷酸 carbamoyl phosphate為高能磷酸化合物之一,由氨和二氧化碳消耗2分子的ATP形成的(氨甲醯磷酸合成酶)。...
參與生物體內嘧啶核苷酸的合成,催化谷氨醯胺、ATP和碳酸根合成氨甲醯磷酸的酶。 套用學科 生物化學與分子生物學(一級學科),酶(二級學科) 以上內容由全國科學技術...
谷氨醯氨合成酶廣泛分布於微生物和高等動植物中,除了可供給谷氨醯氨外,還有與谷氨酸合成酶偶聯向α-胺基酸供給氨基的重要功能。...
氨甲激酶carbamate kinase 催化氨基甲酸與ATP生成氨甲醯磷酸的反應酶EC2.7.2.2。存在於大腸桿菌、酵母、鏈孢霉屬(Neu-rosPora)和豆類中。在此反應中生成的氨甲醯...
有機酸尿症也常伴高氨血症,但與尿素循環疾病不同,因其血糖降低,有代謝性酸中毒,尿中排出特異的有機酸。 5.酶活性測定 氨甲醯磷酸合成酶(CPS)活性缺乏...
氨甲醯磷酸合成酶(CPS)活性缺乏引起的高氨血症需經皮做肝活檢以測定CPS活性。...7.雜合子檢出 可根據家系分析、蛋白負荷試驗、基因分析或酶活性檢查。 8.影像...
分布於肝和腸細胞線粒體基質中,在尿素合成中具有潛在的調控作用:N-乙醯谷氨酸作為輔因子,調節氨甲醯磷酸合成酶I的活性,而氨甲醯磷酸是尿素合成的關鍵中間體。 ...
轉氨甲醯作用 transcarbamoylation 此反應有二種,一種是以烏氨酸為受體形成瓜氨酸的尿素循環的酶催化的,另一種是以天冬氨酸為受體形成氨甲醯天冬氨酸的反應,對...
氨甲醯磷酸合酶I:存在於線粒體中,參與尿素的合成。氨甲醯磷酸合酶II:存在於胞質中,參與尿嘧啶的合成。N-乙醯Glu激活氨甲醯磷酸合酶I、II...
氨甲醯磷酸的合成由氨甲醯磷酸合成酶催化,底物為氨、碳酸(CO2的水合形式)和2分子ATP。其合成機理大概是:第一個ATP分子的γ-磷酸集團轉移給碳酸,生成羧基磷酸,...
鳥氨酸循環主要在肝臟進行在肝細胞線粒體中由1分子NH3和1分子CO2在氨甲醯磷酸合成酶Ⅰ催化下生成氨甲醯磷酸。此酶以N-乙醯谷氨酸為必要的輔助因子,精氨酸可促進...
尿素循環必須有六種酶參與:氨甲醯磷酸合成酶(CPS)、精氨酸琥珀酸合成酶(AS)、精氨酸琥珀酸裂解酶(AL)、精氨酸酶(ARG)、N-乙醯谷氨酸合成酶(NAGS)、鳥氨酸氨...
本品對於因氨基甲醯磷酸合成酶(CPS)、鳥氨酸氨甲醯轉移酶(OTC)或精氨基琥珀...與丙磺舒合用時排出率下降。苯丁酸鈉片藥物相互作用 苯丁酸鈉可降低高血氨症或...
的小G蛋白,為癌基因ras的產物,具有活化態的GTP結合構象與失活態的GDP結 合...蛋白激酶ERK活性升高1.5-2倍,能通過磷酸化活化氨基甲醯磷酸合成酶Ⅱ,刺激DNA的...
缺乏氨甲醯磷酸合、 鳥氨酸脫羧酶 高甘氨酸血症 (hyperglycinemia) 甘氨酸 嚴重的智力遲鈍 甘氨酸代謝系統疾患 高組氨酸血症 (hyperhistidinemia) 組氨酸 語言...
CAA由二氫乳清酸酶催化氨甲醯天門冬氨酸脫水生成具嘧啶環的二氫乳清酸(DHOA),DHOA在二氫乳清酸脫氫酶催化下,脫氫即可生成乳清酸(OA),在乳清酸磷酸核糖轉移酶...
① 嘧啶環的合成:谷氨醯胺、二氧化碳在胞液中由ATP供能,氨基甲醯合成酶Ⅱ催化下,生成氨基甲醯磷酸。後者又在天冬氨酸轉氨甲醯酶催化下,將氨基甲醯基轉移到天...
累積反饋抑制最早在E.coli的谷氨醯胺合成酶調節中發現,該酶受8個最終產物的...(即84%×14%);留下的72.7%活性中,又被氨基甲醯磷酸抑制掉9.4%(即72.2%...
該品對於因氨基甲醯磷酸合成酶(CPS)、鳥氨酸氨甲醯轉移酶(OTC)或精氨基琥珀...與丙磺舒合用時排出率下降。苯丁酸鈉相互作用 編輯 苯丁酸鈉可降低高血氨症或...