| 中文名稱 | 乙醯谷氨酸合成酶 |
| 英文名稱 | acetylglutamate synthetase |
| 定 義 | 編號：EC 2.3.1.1。催化谷氨酸與乙醯輔酶A進行乙醯化反應生成N-乙醯谷氨酸的酶。分布於肝和腸細胞線粒體基質中，在尿素合成中具有潛在的調控作用：N-乙醯谷氨酸作為輔因子，調節氨甲醯磷酸合成酶I的活性，而氨甲醯磷酸是尿素合成的關鍵中間體。 |
| 套用學科 | 生物化學與分子生物學（一級學科），酶（二級學科） |
| 中文名稱 | 乙醯谷氨酸合成酶 |
| 英文名稱 | acetylglutamate synthetase |
| 定 義 | 編號：EC 2.3.1.1。催化谷氨酸與乙醯輔酶A進行乙醯化反應生成N-乙醯谷氨酸的酶。分布於肝和腸細胞線粒體基質中，在尿素合成中具有潛在的調控作用：N-乙醯谷氨酸作為輔因子，調節氨甲醯磷酸合成酶I的活性，而氨甲醯磷酸是尿素合成的關鍵中間體。 |
| 套用學科 | 生物化學與分子生物學（一級學科），酶（二級學科） |
催化谷氨酸與乙醯輔酶A進行乙醯化反應生成N-乙醯谷氨酸的酶。分布於肝和腸細胞線粒體基質中,在尿素合成中具有潛在的調控作用:N-乙醯谷氨酸作為輔因子,調節氨甲醯...
N-乙醯谷氨酸合成酶缺乏症(NAGSD)是一種罕見的常染色體隱性遺傳病,屬於尿素循環障礙,以高氨血症腦病及肝病為主要臨床特點。2018年5月11日,該疾病被列入國家衛生...
合成酶Ⅰ(carbamoyl phosphate synthetase I, CPS-I),和氨基甲醯磷酸合成酶Ⅱ(...CPS-I是鳥氨酸循環過程中的限速酶,只有在變構激活劑 N-乙醯谷氨酸(AGA)存在...
在Mg2+、ATP及N-乙醯谷氨酸(AGA)存在時,氨與二氧化碳可由氨基甲醯磷酸合成酶-I(CPS-I)催化生成氨基甲醯磷酸。此反應消耗兩分子ATP,CPS-I為鳥氨酸循環啟動的...
鳥氨酸循環主要在肝臟進行在肝細胞線粒體中由1分子NH3和1分子CO2在氨甲醯磷酸合成酶Ⅰ催化下生成氨甲醯磷酸。此酶以N-乙醯谷氨酸為必要的輔助因子,精氨酸可促進...
(6)N-乙醯谷氨酸合成酶(N-acetylglutamate synthetase,NAGS):尿素循環所需的N-乙醯谷氨酸(NAG)系由谷氨酸和乙醯輔酶A經過N-乙醯谷氨酸合成酶(N-acetylglutamate syn...
氨基甲醯磷酸是在Mg++、ATP及N-乙醯谷氨酸存在的情況下,由氨基甲醯磷酸合成酶催化NH3和HCO-3在肝細胞線粒體中合成。...
對於動物酶的活性,N-乙醯谷氨酸是必需的,經此酶生成的氨甲醯磷酸是生成精氨酸、尿素或合成嘧啶的素材。大腸桿菌的酶亦能利用谷醯胺作為氨基供體。此外在蕈類,如...
尿素循環必須有六種酶參與:氨甲醯磷酸合成酶(CPS)、精氨酸琥珀酸合成酶(AS)、精氨酸琥珀酸裂解酶(AL)、精氨酸酶(ARG)、N-乙醯谷氨酸合成酶(NAGS)、鳥氨酸氨...
6 精氨酸酶缺乏症 Arginase Deficiency 7 熱納綜合徵(窒息性胸腔失養症) ...79 N-乙醯谷氨酸合成酶缺乏症 N-acetylglutamate Synthase Deficiency 80 新生兒...
Ⅱ型限制性內切酶,簡稱限制酶,是一類能識別和切割雙鏈 DNA 分子中的某些特定...▪ 轉醛醇酶 ▪ 醯基轉移酶 ▪ 乙醯谷氨酸合成酶 ▪ 膽鹼乙醯轉移酶...