又稱假性毛囊角化不良病。1889年首先由Darier命名，故又稱達里埃病。本病是一種少見的，以表皮細胞角化不良為基本病理變化的慢性角化性皮膚病。因皮損有融合、增殖的傾向，故又曾稱為增殖性毛囊角化病和增殖性毛囊角化不良病。
基本介紹
- 又稱：達利爾氏病，假性毛囊角化不良病，達里埃病，增殖性毛囊角化病，增殖性毛囊角化不良病
- 英文名稱：Darier’sdisease
- 就診科室：皮膚科
- 常見發病部位：皮脂溢出部位
- 常見病因：常染色體顯性遺傳
- 傳染性：無
病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,
病因
本病是一種常染色體顯性遺傳引起的角化過程異常的遺傳性皮膚病。有人認為維生素A代謝障礙及日光照射是重要的致病因素。
臨床表現
本病常開始於20～30歲。夏季加重，患者對熱敏感。典型部位為皮脂溢出部位，如面部、前額頭皮和胸背等出現細小、堅實、正常膚色的小丘疹，逐漸有油膩性、灰棕色、黑色的痂覆蓋在丘疹頂端凹面，丘疹逐漸增大成疣狀融合形成不規則斑塊。屈側腋下、臀溝及陰股部等多汗、摩擦出的損害增殖尤為顯著，形成有惡臭的乳頭瘤樣和增殖性損害，其上有皸裂、浸漬及膿性滲出物覆蓋。本病可有掌跖角化、指甲發生甲下角化過度，甲脆弱、碎裂等。此外，還可累及口咽、食管、喉和肛門直腸黏膜。
檢查
本病特徵性病理改變為：特殊形態的角化不良，形成圓體和穀粒；基底層上棘層松解，形成基底層上裂隙和隱窩；被覆有單層基底細胞的乳頭，向上不規則增生，進入隱窩和裂隙內；可有乳頭瘤樣增生、棘層肥厚和角化過度，真皮呈慢性炎症性浸潤。
診斷
根據臨床表現及組織病理進行診斷。
治療
病人應避免烈日暴曬。輕症病人無需治療，也可局部使用潤滑劑、維A酸製劑。嚴重病例可系統套用維A酸治療。禁止近親結婚。
