角化過度症

角化過度症屬常染色體顯性遺傳疾病，好發於10～30歲。多發性，有兩種形態：一為無症狀、灰白色，直徑0.5～2mm，微指狀角化性丘疹；另一為較大，直徑2～3mm、扁平或半球狀角化丘疹，皮損捫之粗糙，與毛囊開口無關。多見於背部、胸部，面部及四肢發病。

基本介紹

• 西醫學名：角化過度症
• 所屬科室：五官科 - 皮膚科
• 發病部位：多見於背部、胸部，面部及四肢也可發生
• 多發群體：10～30歲

簡介

本病除皮疹外一般無其它異常，個別系伴腫瘤性症狀，如可合併喉癌，手術切除腫瘤後皮損亦可獲改善。

詳細內容

角化過度症罕見，由Flegel於1958年首先報告。屬常染色體顯性遺傳病。但因其臨床和組織學與Kyrle病有許多相似之處，故本病是否為獨立性疾患仍有爭論。皮損為紅棕色結痂的角化過度性丘疹，直徑約1～5mm，表面粗糙略呈疣狀，去除痂皮後遺留下帶光澤的紅色基底，有點狀出血，一般無自覺症狀，少數局部可有陣發性輕度瘙癢。皮疹主要見於足背和小腿下部，亦可散在分布於小腿上部和大腿、上臂、手掌及足跖等部，並可融合成片，持續終生不退。患者多為男性，在30～60歲間發病，有的患者伴糖尿病及甲狀腺機能亢進。根據疣狀角化性丘疹，分布以四肢為主，常有家族史，組織病理有特徵性的塔尖樣角化過度表現，可以診斷。

病因

屬常染色體顯性遺傳病。但因其臨床和組織學與Kyrle病有許多相似之處，故本病是否為獨立性疾患仍有爭論。

症狀

持久性豆狀角化過度症罕見，由Flegel於1958年首先報告。皮損為紅棕色結痂的角化過度性丘疹，直徑約1～5mm，表面粗糙略呈疣狀，去除痂皮後遺留下帶光澤的紅色基底，有點狀出血，一般無自覺症狀，少數局部可有陣發性輕度瘙癢。皮疹主要見於足背和小腿下部，亦可散在分布於小腿上部和大腿、上臂、手掌及足跖等部，並可融合成片，持續終生不退。患者多為男性，在30～60歲間發病，有的患者伴糖尿病及甲狀腺機能亢進。

診斷

根據疣狀角化性丘疹，分布以四肢為主，常有家族史，組織病理有特徵性的塔尖樣角化過度表現，可以診斷。應與以下疾病相鑑別：(一)Mibelli汗孔角化症組織病理可見角化不全栓，缺乏真皮帶狀浸潤。(二)灰泥角化病皮損是在無紅斑基礎上的灰白色丘疹，組織病理上無表皮萎縮及真皮帶狀浸潤。(三)Kyrle病丘疹較大，與毛囊有關，且可融合形成巨大而不規則的角化斑塊，組織病理可見巨大角栓帶，有角化不全穿通表皮深達真皮。
治療
據報導用阿維A酯治療有效，劑量為每日1mg/kg。10d後減為每日0.6mg/kg(近來多用阿維A酯的藥理活性成分阿維A)，但停藥後皮損易復發，再用仍有效。局部外用5%5-氟尿嘧啶霜可獲良效，但外用皮質類固醇無效。

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表皮鬆解性角化過度魚鱗病(epidermolytichyperkeratosisichthyosis)又稱大皰性魚鱗病樣紅皮病，是一種常染色體顯性遺傳病。出生時或出生後不久出現的盔甲樣鱗屑，可復蓋大部分或全身，脫落後露出充血性潮濕面，很快又有新的鱗屑出現。

診斷要點：

1.出生時即有。

2.皮損在屈側較重，特別在腋部、腹股溝區、腕肘等皺褶處更明顯，甚至出現灰棕色疣狀鱗屑。

3.全身復蓋盔甲樣鱗屑，鱗屑脫落後出現粗糙潮濕的表皮，可見鬆弛性大皰，其上再度出現鱗屑，如此反覆。

4.皮損可遍及全身，也可呈限局性及線狀等其他異型，如豪豬狀魚鱗病即為以疣狀增殖和鱗屑為主的一種異型。

5.慢性病程，但病情隨年齡增長有逐漸減輕趨勢。

6.組織病理示表皮明顯角化亢進，可有乳頭瘤樣增生，顆粒層細胞內水腫，致角朊細胞松解，顆粒變性。

治療要點：

1.可系統套用氨甲喋呤。

2.外用維甲酸霜，適用於疣狀增殖性損害。

3.外用10%甘油和3%乳酸溶液，適用於濕潤性損害。